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Santander, 15 de octubre de 2004
HOSPITAL DE NAVARRA
P. de Llano, R. Beloqui, M. Arrechea, M. Gómez-Dorronsoro, J.M. Martínez-Peñuela
TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO (PNET) CON DIFERENCIACIÓN VARIABLE SOBRE TERATOMA INMADURO
Resumen de la historia clínica
Varón de 43 años, con cuadro de cefalea hemicraneal y diplopia de tres días de evolución, pérdida de peso y dolor en parrilla costal. En los estudios de imagen se objetivan lesiones líticas en hueso iliaco derecho, columna dorsolumbar, ala mayor de esfenoides, punta de peñasco derecho y masa en zona glútea derecha. A la exploración presenta masa en testículo izquierdo. Se realiza orquiectomía izquierda.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Macroscopía: el testículo mide 10 x 8 x 6 cm. y al corte se observa presencia de una masa tumoral que ocupa todo el testículo. La lesión presenta un área blanquecina con zonas quísticas y otra área de aspecto sólido y color gris rosado homogéneo con focos necróticos.
Microscopía: el área blanca y quística corresponde a un teratoma inmaduro. La zona de apariencia sólida consiste en una proliferación de células pequeñas redondas con abundantes mitosis. Se disponen formando túbulos y rosetas con diferenciación neural y áreas difusas con patrón expansivo que se entremezclan con el teratoma inmaduro. Ocupan el 40% del total del tumor.
IHQ: el segundo componente tumoral muestra positividad para CD 99 (difusa, intensa y de membrana), enolasa, vimentina, sinaptofisina, proteína glial (en áreas difusas) y queratina CAM 5.2.
DISCUSIÓN
Si bien, el teratoma tanto maduro como inmaduro en los niños presenta un comportamiento benigno, después de la pubertad puede manifestar un potencial maligno, con metástasis inicialmente a ganglios linfáticos retroperitoneales. Los teratomas pueden sufrir una transformación maligna o aparición de un componente maligno secundario, sobre todo cuando son inmaduros y se dan en adultos.
La transformación maligna puede definirse como la presencia de un tumor maligno somático de crecimiento expansivo en el seno de un tumor de células germinales (TCG). Las células que forman parte de este tumor son citológicamente malignas e histológicamente consonantes con diferentes tipos de tumores de células no germinales. Se considera la existencia de un componente maligno secundario, cuando su tamaño es mayor de un campo de 4 aumentos.
Los tipos más frecuentes de segundo componente maligno son los sarcomas (63%), carcinomas y PNET.
Hay pocos casos recogidos de PNET en testículos y todos ellos se encuentran asociados a TCG (sobre todo a teratoma). Se dan con mayor frecuencia en adultos jóvenes, principalmente entre la segunda y cuarta década.
En el PNET pueden presentarse en proporción variable estructuras rosetoides y tubulares de diferenciación neural, lo que permite la clasificación del PNET en neuroblastoma, méduloepitelioma, ependimoblastoma, y méduloblastoma. Algunos autores proponen que esta subclasificación puede ser útil sobre todo en las metástasis, ya que han encontrado mayor supervivencia cuando éstas corresponden a neuroblastoma. Una vez establecido el PNET en el seno de un teratoma en el testículo, crece y metastatiza independientemente del teratoma y tiene un mal pronóstico. Cuando el PNET se encuentra confinado al testículo, no hay un consenso claro en cuanto a la significación pronóstica.
El tratamiento consiste en orquiectomía más linfadenectomía retroperitoneal. Si hay metástasis, quimioterapia y resección total.
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