| Información || Congresos || Cursos || Territoriales || Noticias || Patología || Telepatología |
|
|
Santander, 15 de octubre de 2004
HOSPITAL DONOSTIA
San SebastiánF. Felipo, M. Larzábal , M. Vaquero
NEOPLASIA PULMONAR TIPO GLÁNDULA SALIVAL
Resumen de la historia clínica
Presentamos el caso de una mujer de 76 años, sin antecedente patológicos de interés, a la que se detecta un nódulo pulmonar en el contexto de un estudio por neutropenia de origen desconocido. El TAC torácico muestra una imagen de nódulo pulmonar sólido de contorno polilobulado localizado en lóbulo superior dcho . La broncoscopia es normal. Se decide realizar neumonectomía dcha con biopsia intraoperatoria , en vista a cuyo resultado se realiza finalmente lobectomía superior dcha.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El nódulo está localizado en el segmento posterior del lóbulo superior derecho, mide 2,7 cm de eje mayor, es blanquecino y homogéneo y está bien delimitado respecto al parénquima pulmonar adyacente.
Histológicamente el tumor está bien circunscrito pero no encapsulado, encontrándose localizado en el espesor del parénquima pulmonar. Las células neoplásicas se disponen formando estructuras tubulares alternando con pequeños quistes y escasas zonas de aspecto sólido. Se reconocen dos componentes celulares, uno de células epiteliales cuboideas que tapizan los túbulos y los quistes, con citoplasma eosinófilo y núcleo central con nucleolo visible y otro de estirpe mioepitelial subyacente al primero, formado por células poligonales con citoplasma abundante y claro. Las zonas sólidas mostraban un estroma hialino con células poligonales o discretamente fusiformes de estirpe mioepitelial. Tanto los espacios quísticos como las estructuras tubulares muestran en la luz la presencia de un material amorfo eosinófilo PAS positivo. Inmunohistoquímicamente el componente epitelial es positivo para queratina, EMA y CEA, mientras que el componente mioepitelial es positivo para actina , S-100, p63 y CD10. Cabe destacar las células epiteliales son positivas para TTF-1, a diferencia de las mioepiteliales . Ninguno de los dos componentes presenta atipia ni mitosis y tampoco se observan áreas de necrosis ni imágenes de invasión perineural ni vascular.
Con estos hallazgos realizamos el diagnóstico de tumor epitelial-mioepitelial de pulmón.
Discusión
Los tumores epiteliales-mioepiteliales son neoplasias raras que ocurren con mayor frecuencia en las glándulas salivales, donde constituyen aproximadamente el 1% de los tumores primarios. En esta localización se consideran tumores de bajo potencial maligno con capacidad para la recurrencia local y menos frecuentemente para metastatizar , por lo que se conocen como carcinoma epitelial-mioepitelial. Otras localizaciones donde pueden aparecer estas neoplasias son la mama y la piel.
Las glándulas submucosas traqueobronquiales se pueden considerar el equivalente pulmonar de las glándulas salivales menores y, por tanto, pueden desarrollar la mayoría de tumores que se originan en éstas. No obstante, a pesar de la amplia distribución de estas glándulas en el árbol traqueobronquial, los tumores pulmonares de tipo glándula salival son poco frecuentes. Entre ellos, los más frecuentes son el carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma adenoide quístico . Así pues, las neoplasias pulmonares que muestran combinación de elementos epiteliales y mioepiteliales son extraordinariamente infrecuentes, habiéndose recogido tan sólo11 casos en la literatura. La mayoría de ellos se presentan como masas polipoides intrabronquiales , aunque como en nuestro caso, se ha identificado crecimiento intraparenquimatoso sin conexión bronquial aparente.
El diagnóstico diferencial puede ser extenso y en muchas ocasiones va a depender del predominio relativo del componenete mioepitelial o del patrón bifásico. Las neoplasias que más frecuentemente se pueden confundir son el tumor mixto (adenoma pleomorfo ), adenoma bronquial, carcinoma adenoide quístico , tumor de células claras de pulmón (“ sugar tumor”) y lesiones metastásicas , sobre todo de glándula salival y de riñón.
Aunque existe acuerdo entre los diferentes autores en que se trata de una neoplasia de bajo grado de malignidad, este tipo de tumores han sido designados de forma diversa, incluyendo adenomioepitelioma , tumor epitelial-mioepitelial, carcinoma epitelial-mioepitelial o tumor epitelial-mioepitelial de potencial maligno incierto.
Dado que ninguno de los casos descritos hasta el momento ha presentado recurrencia local o metástasis y teniendo en cuenta que en general son de pequeño tamaño y que suelen carecer de atipia, actividad mitótica destacable, necrosis o características invasivas, el término más adecuado podría ser el de tumor epitelial-mioepitelial de potencial maligno incierto, si bien es cierto que los seguimientos de los pacientes son relativamente cortos.
Pelosi et al sugieren que las células mioepiteliales juegan un papel fundamental en el desarrollo de este tipo de tumores y se basan en un patrón de inmunotinción diferente entre los dos componentes neoplásicos tanto para Ki67 como para p27/Kip-1. Una localización subcelular aberrante de esta proteína (relacionada con el ciclo celular) en la célula mioepitelial provocaría la pérdida de su función inhibidora del crecimiento y contribuiría a la tumorogénesis a través de la falta de restricción de la proliferación del componente mioepitelial.
Referencias
[Caso anterior] [Página Inicio de la Territorial] [Siguiente caso]
