CVII Reunión de las Territoriales del Valle del Ebro (Vasca, Navarra-Riojana y Aragonesa ) y asociados (Burgos , Soria, Santander y Cangas de Narcea)

  Santander, 15 de octubre de 2004

CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

Dra. A. Martínez-Peñuela, Dr. J.I. Echeveste, Dra. I. Arrillaga, Dr. I. Sola, Dr. F. J. Pardo Mindán
Dpto. de Anatomía Patológica. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

COLANGIOCARCINOMA CON FENOTIPO RABDOIDE

 

Resumen de la historia clínica        

Varón de 69 años que acude a consulta de medicina interna por presentar ictericia no dolorosa de 15 días de evolución. Además refiere que desde hace una semana presenta coluria y acolia.

No presenta antecedentes de interés y la exploración clínica es normal a parte de una marcada ictericia cutáneo-mucosa generalizada. La analítica resulta normal salvo la elevación de los enzimas de colestasis ( bilirrubina y fosfatasa alcalina).

Con sospecha de obstrucción extrahepática se le realiza un TAC en el que se observa una marcada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática proximal con una disminución brusca de calibre en conducto colédoco, donde se observa una tumoración que crece dentro del conducto y realza con contraste, compatible con tumor de vía biliar extrahepática.

Se interviene quirúrgicamente extirpándose conductos hepáticos(dcho, izqudo y común) y conducto colédoco.

 

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Recibimos múltiples fragmentos de tejido algunos con forma de conducto, la mayoria rosados con áreas parduzcas y consistecia elástica. El fragmento remitido como hepático común   mide 3 cm, es de forma cilíndrica y al corte está ocupado por tejido denso, blanco-rojizo.

Dicha lesión se corresponde microscópicamente con una neoformación epitelial atípica con dos patrones de crecimiento, en proporciones similares. Uno de los patrones es en forma de estructuras pseudoglandulares de forma y tamaño irregular, con una luz amplia, frecuentemente conteniendo material PAS positivo en la misma, constituida por células de mediano o gran tamaño, poligonales, y con un citoplasma amplio, eosinófilo y un núcleo redondo u ovoide moderadamente pleomórfico, vesiculoso y con uno o varios nucléolos visibles. El otro patrón corresponde a un crecimiento difuso con células de tamaño similar, con un citoplasma amplio, eosinófilo, que con frecuencia muestra un aspecto fibrilar desplazando el núcleo hacia la porción periférica, lo que le da un aspecto rabdoide. La tumoración infiltra ampliamente la pared del colédoco, observándose frecuentes fenómenos de invasión neural y perineural. En superficie se encuentra parcialmente ulcerado, y las células neoplásicas sustituyen al epitelio no neoplásico. Hay un ligero infiltrado inflamatorio crónico focal.

Se realiza técnica inmunohistoquímica utilizando anticuerpos frente a vimentina y queratinas (CAM5.2, AE3/AE1 y citoqueratina 7) se observa una inmunorreactividad difusa citoplasmática intensa en todos los elementos neoplásicos incluyendo los de fenotipo rabdoide para las queratinas, con inmunorreactividad citoplasmática difusa para la vimentina exclusivamente en los elementos de fenotipo rabdoide con ausencia de inmunorreactividad en los elementos de patrón glandular.

        

 

DIAGNÓSTICO

Colangiocarcinoma moderadamente diferenciado con extensas zonas de fenotipo rabdoide.

Discusión

El   colangiocarcinoma convencional es un tumor maligno de vías biliares que presenta la misma incidencia en hombres y mujeres con una edad media de presentación de 60 años. El 90% de ellos se presenta con ictericia de variable intensidad generalmente indolora. Se ha relacionado etilógicamente con numerosas entidades como la colangitis esclerosante, colitis ulcerosa así como infección por Clonorchis sinensis entre otras.

El 50-75% de ellos se dan en vías biliares del tercio superior siendo el porcentaje de tumores en vías extrahepáticas muy inferior, entorno al 10%.

Generalmente se trata de carcinomas bien diferenciados con una arquitectura ductal-pseudoglandular. A pesar de ello se han descrito numerosas variantes morfológicas como crecimiento papilar, adenoescamoso, de células claras...Así, también se describe la variante sarcomatoide constituida por células fusiformes claramente atípicas con presencia de células gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto. Dentro de esta variante se ha descrito un subtipo denominado de fenotipo rabdoide, constituido fundamentalmente por células discohesivas de citoplasma fibrilar eosinófilo que desplaza el núcleo a la perifería.

En el tracto digestivo se han descrito muy pocos casos de carcinomas rabdoides, siendo la mayoría de ellos de origen gástrico. En hígado y vías biliares la mayoria son hepatocarcinomas rabdoides o bien algunos colangiocarcinomas rabdoides intrahepáticos.

La localización extrahepática de estos tumores es extremadamente inusual. Se han descrito en la literatura 6 casos, siendo 3 de localización en vesícula biliar y el resto en colédoco (2,3)

Este mismo año se publica un caso (1) de las mismas características del nuestro salvo por el hecho de que en su caso, se trataba de un colangiocarcinoma sarcomatoide con áreas rabdoides sin áreas pseudoglandurales. Se describe este tipo de tumor como un carcinoma de muy mal pronóstico, de tamaño grande y que coexpresan vimentina y citoqueratinas.

Nuestro caso presenta, además de la peculiaridad de no presentar áreas sarcomatoides fusocelulares, el hecho de que se trata de un tumor de pequeño tamaño de localización exclusivamente periductal. Además el paciente tras ocho meses de la cirugía y diagnóstico, no presenta metástasis y tuvo buena respuesta al tratamiento quimioterápico.

Los carcinomas sarcomatoides, sobre todo los de fenotipo rabdoide, se supone que   tienen su origen en la desdiferenciación del carcinoma inicial, aunque su histogénesis sigue siendo de alguna manera controvertida, ya que algunos postulan que tienen un origen análogo al tumor mulleriano mixto de útero, o bien que se trate de tumores dobles con dos componentes mesenquimal-epitelial; aunque la mayoría de los patólogos coinciden en que se trate de un desdiferenciación del tumor inicial, dada la expresión doble de vimentina y citoqueratinas por parte de las células sarcomatoides.

 

Bibliografía

• Honda M, Enjoji M, Sakai H, Yamamoto I, Tsuneyoshi M, Nawata H. Case report: intrahepatic cholangiocarcinoma with rhabdoid transformation .J Gastroenterol Hepatol. 1996 Aug;11:771-4.

• Lim BJ, Kim KS, Lim JS, Kim MJ, Park C, Park YN Rhabdoid cholangiocarcinoma: a variant of cholangiocarcinoma with aggressive behavior . Yonsei Med J. 2004 Jun 30;45:543-6.

• Rys J, Kruczak A, Iliszko M, Babinska M, Wasilewska A, Limon J, Niezabitowski A. Sarcomatoid carcinoma of the gallbladder with a rhabdoid tumor component. Arch Pathol Lab Med. 2003 Oct;127:e406-8.

• J. Rosai. “Ackerman´s Surgical Pathology”: Liver . Richard D. Brunning. Mosby. St. Louis. 2004.

• Christopher D. M. Fletcher. “Diagnostic Histopathology of tumors”:Tumors of the hepatobiliary system. D. M. Fletcher. Churchill Livingstone. London. 2001.

 

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