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Santander, 15 de octubre de 2004
HOSPITAL DE CRUCES
BaracaldoMónica Saiz Camín . Juan José Burgos Bretones. José María Rivera Pomar.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Cruces (Baracaldo)SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS RENAL
Resumen de la historia clínica
Niña de 18 meses que debuta con distensión abdominal. En el exámen ecográfico se objetiva la presencia de una tumoración renal derecha.
Hallazgos Macroscópicos
Lesión nodular unilateral localizada en la médula renal, que parece bien circunscrita respecto al tejido circundante. Al corte la superficie tumoral es homogénea, sólida, brillante, de coloración pardo-amarillenta.
Hallazgos Microscópicos
El tumor a bajo aumento parece bien delimitado respecto al parenquima renal adyacente, pero sin encapsulación . Puede existir atrapamiento de túbulos o glomérulos aislados en la periferia tumoral.
Se trata de una lesión moderadamente celular, constituída por cordones y nidos tumorales separados por finos septos conectivos con numerosos espacios vasculares de tipo capilar ramificados (imagen en “pata de ganso”). Las células muestran bordes poco definidos, citoplasma pálido o a veces más acidófilo y núcleo con nucléolos poco aparentes y cromatina granular y dispersa. Bajo índice mitótico (Ki-67 aproximadamente 25%). El estroma es relativamente abundante y rico en mucopolisacáridos.
Con relación a la Inmunohistoqímica, de la batería realizada solamente la Vimentina resulta positiva.
VIMENTINA (+)
KI-67 25%
WT-1
S100
QUERATINA
ENOLASA
EMA
NEUROFILAMENTOS
CAM 5.2
CD99
ACTINA
CD31
DESMINA
CD34
MYO-D1
p53
Diagnóstico
Las caracteristicas histologicas y citologicas descritas se encuadran dentro de una entidad descrita en el riñon infantil, denominada Sarcoma de Células Claras Renal.Comentario
Se trata de un tumor mesenquimal maligno agresivo, que comprende aproximadamente el 5% de los tumores renales infantiles primarios. Más frecuentes en varones, estas neoplasias muestran un pico de incidencia sobre los dos años de edad, siendo muy raras en adultos y en niños menores de seis meses.Son tumores histológicamente heterogéneos, pudiéndose identificar otros patrones dentro de la misma lesión (además del patrón clásico anteriormente descrito)
- Mixoide : matriz mixoide muy abundante, creando espacios mucoides pseudoquísticos .
- Esclerosante : estroma colagénico hialino comprimiendo los elementos tumorales.
- Celular : acúmulos celulares más o menos bien delimitados. Recuerda a PNET y Wilms blastemal .
- Epitelioide : “ pseudorosetas ” imitando al nefroblastoma .
- Empalizada : se asemeja a los cuerpos de Verocay del schwannoma .
- Sinusoidal : los vasos se encuentran dilatados, recordando a un hemangiopericitoma .
- Fusiforme : simula un sarcoma de partes blandas.
Cabe citar una variante anaplásica del tumor, definida por. 1) hipercromatismo nuclear, 2) núcleos grandes y bizarros, y 3) mitosis atípicas. Típicamente esta variante muestra tinción difusa y acusada para p53.
Diagóstico Diferencial.
Es relativamente amplio, incluyendo entidades como:
- Nefroblastoma. (principal D.D)
- Nefroma mesoblástico congénito.
- T. Rabdoside .
- T. Metanéfricos :
* Estromal.
* Adenofibroma .
- Neuroblastoma .
- PNET.
- Otros:
* Sarcoma sinovial.
* Rabdomiosarcoma primitivo de riñón.Evolución, Pronóstico y Tratamiento.
El tratamiento consiste en una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia.
El pronóstico no es muy favorable, debido en gran parte a dos características típicas de estos tumores: las recaídas tardías y la propensión a las metástasis, preferentemente óseas .
Destacan cuatro factores pronóstico importantes:
- Tratamiento con Doxorrubicina (tasa de muerte reducida del 70 al 30% aproximadamente)
- Estadío tumoral.
- Edad al diagnóstico.
- Presencia de necrosis (desfavorable).
Bibliografía
