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Santander, 15 de octubre de 2004
HOSPITAL DE BASURTO
L. Etxegarai, L. Andrés, J.I. López
ADENOCARCINOMA RENAL DE TÚBULOS COLECTORES DE BAJO GRADO
Resumen de la historia clínica
Paciente varón de 73 años de edad acude al urólogo por presentar hematuria y dolor. En el examen radiológico se descubre una masa en el riñón derecho. Tras estudios preoperatorios se le practica una nefrectomía radical
Introducción
El carcinoma de los conductos colectores (CCC) es una entidad tumoral rara dentro de las neoplasias renales, suponiendo menos del 1 % del total. Clásicamente se ha descrito como una entidad de gran agresividad y mal pronóstico, siendo diagnosticado en estadios avanzados.
Recientemente se ha descrito una variante, el carcinoma de los conductos colectores de bajo grado, que hay que diferenciarlo del convencional histológicamente , por su aparente mejor pronóstico.
Anatomía Patológica
Macroscópicamente se corresponde con una tumoración grisácea, microquística , de 8,5 cm de diámetro, que impronta en la pelvis renal y en la grasa perinéfrica .
Histológicamente , la tumoración está constituida por estructuras ductales o quísticas tapizadas por un epitelio cúbico o plano, adoptando a veces morfología en “tachuela”. Separado del parenquima normal adyacente por una pseudocápsula , se observa en el estroma fibroso un infiltrado inflamatorio crónico acompañante. Las células tienen un bajo grado nuclear con mínima actividad mitótica , y con nucléolo llamativo. Es característica la producción de mucina .
El estudio de inmunohistoquímica detecta positividad para las citokeratinas (AE1-AE3, CK 19, siendo focal y débil la CK 8 y 18), vimentina y EMA.
Diagnóstico
ADENOCARCINOMA RENAL DE TÚBULOS COLECTORES DE BAJO GRADOComentario
El carcinoma de los conductos colectores se ha descrito clásicamente como una entidad de gran agresividad y mal pronóstico, con una supervivencia inferior a un año, a pesar del tratamiento adyuvante , desarrollando graves complicaciones.
El carcinoma de conductos colectores de bajo grado es una entidad descrita recientemente, que hay que diferenciarlo del convencional por su aparente mejor pronóstico.
Estudios previos sugieren que el origen está en los conductos colectores basándose en la localización medular, similitud con los conductos colectores, presencia de atipia y/o hiperplasia en conductos próximos, pero lo más evidente es la positividad para las citokeratinas , fundamentalmente las de alto peso molecular.
El CCC convencional se presenta como una tumoración medular, en general sólida, siendo frecuente encontrar áreas hemorrágicas y necróticas . El CCC de bajo grado por su parte, está bien circunscrito con aspecto multiquístico , con menor tendencia a la hemorragia y necrosis.
El CCC convencional presenta una arquitectura túbulo-papilar en el seno de un estroma desmoplásico , siendo las células de un alto grado nuclear. El CCC de bajo grado, presenta estructuras túbulo-quísticas tapizadas por un epitelio de bajo grado nuclear, con nucleolo llamativo. Una pseudocápsula fibrosa lo separa del parénquima normal adyacente. El estroma es fibroso con infiltrado inflamatorio crónico acompañante.
En cuanto a la inmunohistoquímica se refiere, lo que le caracteriza es la positividad para las citokeratinas , especialmente las de alto peso molecular. Está descrita la positividad con grado de expresión varible para la vimentina , EMA, ulex europeus , aglutininas y lecitinas .
El tratamiento de elección es la nefrectomía radical aunque hay casos descritos de nefrectomías parciales. La quimioterapia o inmunoterapia parece que no ofrecen beneficios significativos en cuanto a mejorar la supervivencia.
El CCC de bajo grado tiene un aparente mejor pronóstico pero esto hay que tomarlo con cautela porque son pocos los casos descritos en la literatura y un 15 % mueren por enfermedad metastásica o múltiples recurrencias .
Bibliografía
1.- Mc Lennan GT . Low grade collecting duct carcinoma of the kidney : report of 13 cases of low-grade mucinous tubulocystic renal carcinoma of posible collecting duct origin . Urology 1997 Nov ; 50 (5) : 679-84.
2.- Iqbal Singh & G. Nabi . Bellini duct carcinoma : review of diagnosis and management . International Urology and Nephrology 2002 ; 34(1) : 91-5.
3.- De la Peña Zarzuelo E. Carcinoma de los conductos colectores. Experiencia personal y revisión de la literatura . Arch Esp Urol 2002 apr ; 55(3) : 275-83.
4.- San Miguel Fraile P. Carcinoma renal de los conductos colectores de bajo grado. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Actas urológicas españolas 2004 Jun ; 28 (6) :478-83.
5.- William M. Murphy , MD. Tumors of the kidney , bladder , and related urinary structures . AFIP atlas of tumor patholgy series 4 2004 : 136-140.
