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17 de Diciembre de 2004. Hospital Virgen del Camino
HOSPITAL SANTIAGO APÓSTOL DE VITORIA
Catón B, Ortiz E, Lozano M Y Saracibar N.
MENINGIOMA ANAPLÁSICO (MALIGNO): MENINGIOMA GRADO III DE LA OMS
HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 62 años con trastornos del comportamiento y tumoración frontoparietal izquierda.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El estudio microscópico mostró una tumoración sólida con áreas de necrosis, dependiente de duramadre que respetaba el parénquima cerebral, constituída por células fusiformes con atipia marcada. Solo de manera focal se identificaban células con discreta apariencia meningotelial, tendencia a la formación de “remolinos” y presencia de pseudoinclusiones intranucleares. Mostraba escasas figuras de mitosis (hasta 3/10CGA) y un índice proliferativo Ki-67 de un 10%. Las técnicas de inmunohistoquímica resultaron positivas para VIM y EMA y negativas para GFAP, S-100 y HMB-45 con positividad focal y aislada para Citoqueratina.
DIAGNÓSTICO
MENINGIOMA ANAPLÁSICO (MALIGNO): MENINGIOMA GRADO III DE LA OMS.
DISCUSIÓN
Tradicionalmente se han agrupado los meningiomas en meningiomas clásicos ó benignos, meningiomas atípicos y meningiomas anaplásicos ó malignos. Las modificaciones al sistema de graduación de los meningiomas introducidas en la nueva clasificación de la OMS, han mejorado nuestra capacidad para predecir el comportamiento biológico de estos tumores.
Los meningiomas grado I muestran bajo riesgo de recidiva incluyéndose en este grupo la mayoría de los tumores meningoteliales (meningotelial, fibroso, transicional, psammomatoso, microquístico, secretor, linfoplasmocítico y metaplásico).
Los meningiomas grado II (m. atípico, cordoide y de células claras), tienen mayor riesgo de recurrencia. Se incluye además en este grupo cualquier meningioma convencional infiltrante del cerebro y meningiomas con un índice proliferativo mayor de 5-10% independientemente de su grado de atipia.
Los meningiomas atípicos se definen como lesiones con un grado de anaplasia insuficiente para ser considerados malignos. Su diagnóstico contempla varios datos morfológicos de los que el más frecuente es la pérdida parcial del patrón meningotelial.
Los meningiomas grado III (anaplásico, papilar y rabdoide) tienen un alto riesgo de recidiva, agresividad local y potencial metastático con baja supervivencia.
Son tumores con franca anaplasia que simulan sarcomas, carcinomas ó melanomas, ó bien tumores que reteniendo en mayor ó menor medida su apariencia meningotelial, tienen más de 20 mitosis/10CGA.
La infiltración parenquimatosa cerebral se consideraba un dato definitorio de meningioma maligno. Actualmente se sabe que implica un mayor riesgo de recidiva. Puede asociarse a meningiomas histológicamente benignos que se comportarán como un grado II de la OMS.
La evolución natural en el tiempo es a la transformación maligna en las sucesivas recidivas con pérdida de las características meningoteliales típicas.
Actualmente se estudian marcadores pronóstico adicionales. En algunas series publicadas las delecciones del cromosoma 9p21 (p16) se asocian fuertemente con una disminución de la supervivencia en el meningioma anaplásico. La ausencia de la delección, por el contrario, identificaría un subgrupo de éstos con supervivencia prolongada.
BILIOGRAFÍA
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