CVIII Reunión de las Territoriales del Valle del Ebro (Vasca, Navarra-Riojana y Aragonesa ) y asociados

17 de Diciembre de 2004. Hospital Virgen del Camino

HOSPITAL DE NAVARRA

M.A. Arrechea, R. Beloqui, P. de Llano, A. Córdoba, J.M. Martínez-Peñuela

SARCOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS. SARCOMA HISTIOCÍTICO CON DIFERENCIACIÓN DE CÉLULAS DE LANGERHANS

HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 34 años de edad que ingresa con un cuadro de disnea, tos sin expectoración, dolor de características pleuríticas y fiebre de un mes de evolución. La exploración física mostró adenopatías inguinales y una lesión en área suprapatelar de extremidad inferior izquierda. En los estudios de imagen se observaban numerosas lesiones en el parénquima pulmonar, de aspecto nodular, la mayor de ellas en la porción paracardiaca. Algunas de las lesiones mostraban una forma redondeada en anillo, con cavitaciones, todo ello sugestivo de lesiones metastáticas diseminadas. Se realizó biopsia de la adenopatía inguinal y extirpación de la lesión cutánea. La paciente tuvo que ser intervenida de urgencia por sangrado intratorácico.

 

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Microscópicamente, tanto el ganglio como las muestras cutánea y pulmonar presentan una morfología similar con proliferación de células fusiformes que se disponen formando haces o que adquieren un patrón estoriforme. Las células muestran un citoplasma amplio, eosinófilo, con límites imprecisos y áreas de necrosis. Alrededor de las zonas de necrosis y hemorragia, la atipia y el pleomorfismo se hacen marcados y las células adquieren en ocasiones un patrón ligeramente epitelioide y aparecen sueltas.

  

Realizado estudio inmunohistoquímico, las células resultan positivas con vimentina, S-100, c-kit, CD 68 y CD 1a. Resultan negativas con HMB 45, Melan A, CD 34, actina, desmina, CD 21 y CD23.

El estudio ultraestructural muestra núcleos con hendidura. No se observan gránulos de Birbeck.

 

DIAGNÓSTICO

SARCOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS. SARCOMA HISTIOCÍTICO CON DIFERENCIACIÓN DE CÉLULAS DE LANGERHANS .

 

DISCUSIÓN

El sarcoma de células de Langerhans es un proliferación neoplásica de células de Langerhans con características citológicas marcadamente malignas. Se puede considerar una variante de alto grado de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) aunque puede presentarse de novo . Es un tumor muy raro y en la literatura hay muy pocos casos publicados. Afecta principalmente a la piel y metastatiza rápidamente a ganglios linfáticos, hueso, pulmón bazo e hígado. Tiene un comportamiento agresivo, siendo el pronóstico muy malo.

Microscópicamente, el sarcoma de células de Langerhans está formado por una proliferación de células grandes con características citológicas malignas evidentes y pleomorfismo importante. El índice mitótico es alto y el infiltrado de linfocitos y eosinófilos es escaso. La detección de S-100 y CD1a apoya el diagnóstico de sarcoma de células de Langerhans. Aquellos casos en los que no se observan gránulos de Birbeck pueden representar sarcoma de células de Langerhans o sarcomas histiocíticos con diferenciación de células de Langerhans . La distinción de ambos tipos de tumores no tiene gran importancia clínica ya que el comportamiento clínico de ambos es similar.

 

BIBLIOGRAFÍA

 

•  Hornick J L, Jaffe E S, Fletcher C D M. Extranodal Histiocytic Sarcoma. Clinicopathologic Analysis Of 14 Cases Of A Rare Epithelioid Malignancy. Am J Surg Pathol, Volume 28, Number 9, September 2004

•  Pileri SA et al. Tumours Of Histiocytes And Accesory Dendritic Cells: An Immunohistochemical Approach To Classification From The International Lymphoma Study Group Based On 61 Cases.Histopathology 2002, 41, 1-29.

•  Tani M et al. Malignant Langerhans Cell Tumour. British Journal of Dermatopayhology 1992, 126, 398-403.

•  Misery L et al. Malignant Langerhans Cell Tumour: A Case With A Favorable Outcome Associated With The Absence Of Blood Dendritic Cell Proliferation. J Am Acad Dermatol 2003, volume 49, number 3, 527-529

 

[Página Inicio de la Reunión ] [Siguiente caso]