CVIII Reunión de las Territoriales del Valle del Ebro (Vasca, Navarra-Riojana y Aragonesa ) y asociados

17 de Diciembre de 2004. Hospital Virgen del Camino

HOSPITAL DONOSTIA, SAN SEBASTIÁN

Julia De Diego, Malte Merino, Manuel Vaquero

CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO ESTERNAL CON COMPONENTE RABDOMIOSARCOMATOSO

HISTORIA CLÍNICA

Paciente varón de 74 años, remitido por el Servicio de Oncología para PAAF de lesión nodular sobre elevada en manubrio esternal. El paciente refiere dicho nódulo desde hace aproximadamente un año, con un crecimiento progresivo, sin acompañarse de dolor.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Condrosarcoma desdiferenciado: coexistencia de condrosarcoma de bajo grado y componente anaplásico de alto grado.	Componente anaplásico de alto grado

El estudio citológico de la punción muestra abundante material acelular metacromático y escasa celularidad de mediano tamaño con núcleo hipercromático y ocasional binucleación, en espacios "pseudolacunares". No se observan figuras de mitosis. Con el diagnóstico de tumor cartilaginoso y en correlación con los hallazgos radiológicos de lesión lítica que afecta a partes blandas; se realiza extirpación quirúrgica de la mitad superior del esternón, clavícula y primera y segunda costillas. La pieza quirúrgica corresponde a manubrio esternal y tejidos blandos circundantes en la que se observa una tumoración de 6.5 cm. de eje máximo de límites polilobulados que al corte ofrece un aspecto liso, homogéneo de coloración blanco-grisáceo con un área de superficie granular. Histológicamenre está constituído por cartílago hialino atípico en el 90% y en el resto por nidos de células de hábito fusiforme con estrías citoplasmáticas ó de aspecto rabdoide con alto índice mitótico y ocasionales fenómenos de necrosis. El estudio IHQ reveló positividad para Actina y Desmina en las áreas desdiferenciadas.

DIAGNÓSTICO

CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO CON COMPONENTES DE CONDROSARCOMA GRADOS 1 Y 2 Y DE SARCOMA FUSOCELULAR CON DIFERENCIACIÓN RABDOMIOSARCOMATOSA Y NECROSIS EN EL 10% DE LA TUMORACIÓN

 

DISCUSIÓN

El condrosarcoma es un tumor maligno con diferenciación de cartílago hialino. Ese término describe un grupo heterogéneo de lesiones con características morfológicas y conducta clínica diversa. El condrosarcoma desdiferenciado es una variante con dos componentes definidos, uno de tumor cartilaginoso bien diferenciado y otro de sarcoma no cartilaginoso de alto grado, con transición abrupta entre los dos componentes. Hasta un 11 % de los condrosarcomas pueden presentar cambios regionales anaplásicos de sarcoma no cartilaginoso de alto grado con diferenciación de osteosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, fibrosarcoma, rabdmiosarcoma o sarcoma indiferenciado. Estos tumores se comportan como neoplasias agresivas, con una supervivencia media de menos del 10% a los dos años, a pesar del tratamiento agresivo. El mecanismo fisiopatológico que da lugar a los dos componentes histológicos no está del todo aclarado, se sugiere que existen dos rutas genéticas diferentes, originándose en dos clones primitivos uno de ellos bien diferenciado, en relación al componente condrosarcomatoso de bajo grado y el segundo más primitivo e indiferenciado que daría lugar al componente de sarcoma de alto grado. En la literatura consultada apenas se describen treinta casos en los últimos ocho años, de los cuales sólo seis mostraron diferenciación rabdomiosarcomatosa con localización en el esqueleto axial o en huesos largos, no describiéndose ningún caso en el esternón.

 

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