CVIII Reunión de las Territoriales del Valle del Ebro (Vasca, Navarra-Riojana y Aragonesa ) y asociados

17 de Diciembre de 2004. Hospital Virgen del Camino

CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

Echeveste JI, Martinez Peñuela A, Idoate Gaztearena MA

LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA

HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 35 años de edad sometida hace 5 años a histerectomía total por leiomiomatosis uterina. Acude a consulta de control y se le detecta a la palpación una tumoración pélvica. En los estudios por imagen se evidencia una tumoración bien delimitada de 5,5 cm. de diámetro máximo en relación a la pared vesical. Igualmente se describen otras lesiones de similares características, cuyos tamaños varían entre 1,2 y 4,6 cm. de diámetro, en relación al epiplón mayor, ciego, íleon y sigma. Se le realiza resección quirúrgica de los tumores.

 

ANATOMÍA PATOLÓGICA

En el estudio histopatológico, todos los tumores presentan las mismas características. Son lesiones de crecimiento expansivo, que se desarrollan en la superficie serosa y subserosa de los órganos afectados, sin evidencia de infiltración en ningún caso. Están constituidos por haces de células fusiformes orientados en todas las direcciones. No se observan figuras de mitosis, necrosis, atipia citológica ni invasión vascular.

  

      

Las células tumorales presentan inmunorreactividad para actina muscular específica, calponina y caldesmón, resultando negativas para CD 117. Con estas características se realiza el diagnóstico de leiomiomatosis peritoneal diseminada .

DIAGNÓSTICO

LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA

 

DISCUSIÓN

La leiomiomatosis peritoneal diseminada es una entidad poco frecuente caracterizada por el desarrollo de múltiples leiomiomas, en general pequeños, en el tejido subseroso de los órganos abdominales y pélvicos. Afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva, existe una clara relación con la estimulación hormonal por estrógenos y progesterona, por lo que frecuentemente el tratamiento consiste en suspender la estimulación hormonal (anticonceptivos orales, tratamiento hormonal sustitutivo), o realizar ooforectomia, bloqueo hormonal.

Inicialmente se consideró esta entidad ser de origen metaplásico, sin embargo Quade BJ y cols demostraron por la técnica de inactivación del cromosoma X HUMARA que estos tumores son clonales y deben considerarse neoplasias.

Si bien estos tumores son benignos y en ocasiones regresan espontáneamente, se han comunicado 6 casos de transformación maligna.

BIBLIOGRAFÍA

- Akkerdisj et al. Malignant leiomyomatosis peritonealis disseminata. Am J Obstet Gynecol 1990;163:591-3.

- Butnor et al. Progesterona receptor activity in leiomyomatosis peritonealis disseminata. Am J Obstet Gynecol 1999; 18:259-64.

- Heales et al. Leiomyomatosis peritonealis disseminata. Treated with gonadotropin- realising hormone agonist. A case report. Am J Obstet Gynecol 1992; 167:5125-6.

- Heinig et al. Recurrent leiomyomatosis peritonealis disseminata after hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy during combined hormone replacement therapy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003; 111: 216-8.

- Quade et al. Disseminated peritoneal leiomyomatosis. Clonality analysis by X chromosome inactivation and cytogenetics of a clinically benign smooth muscle proliferation. Am J Pathol 1997, 150: 2153-2166

 

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