CVIII Reunión de las Territoriales del Valle del Ebro (Vasca, Navarra-Riojana y Aragonesa ) y asociados

17 de Diciembre de 2004. Hospital Virgen del Camino

HOSPITAL DE BASURTO

Leire De Andrés

CISTADENOMA HEPATOBILIAR

HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 24 años sin antecedentes de interés que muestra alterada su analítica de rutina con valores elevados de fosfatasa alcalina. En el estudio de marcadores tumorales se observa aumento de ca 19,9.
Las pruebas de imagen revelan la presencia de una lesión sólido-quística en segmento IV hepático, ocupada por líquido, además de cálculos en vía biliar extrahepática.
En la biopsia por punción percutánea se diagnostica la lesión quística de “compatible con cistadenoma hepatobiliar”.
Se programa a la paciente para intervención quirúrgica (segmentectomía hepática y colecistectomía).

ANATOMÍA PATOLÓGICA

 

 

DIAGNÓSTICO

CISTADENOMA HEPATOBILIAR

 

DISCUSIÓN

El cistadenoma hepatobiliar es una entidad poco frecuente que se da fundamentalmente en el hígado (85%), comprendiendo del 2 al 5% de las lesiones quísticas hepáticas. También está descrito en vesícula biliar y vía biliar extrahepática. Se trata de una lesión benigna que afecta sobre todo a mujeres de edad media siendo el pico de incidencia la cuarta década de la vida.
Clínicamente la forma más frecuente de presentarse es como una masa abdominal a veces con dolor, aunque también puede cursar de forma asintomática. Es raro encontrar alteraciones analíticas en éstos pacientes salvo una elevación en los niveles séricos de ca 19,9 que se normaliza tras la extirpación del tumor.
Radiológicamente se trata de lesiones quísticas multiloculadas, únicas, que pueden estar en relación con la vía biliar o mostrar calcificaciones. La presencia de excrecencias papilares o de engrosamientos nodulares de los septos fibrosos hace sospechar una transformación maligna.
Macroscópicamente son quistes constituidos por cavidades de distintos tamaños con contenido mucinoso en su interior y con una superficie de corte lisa y brillante. Un fluido hemorrágico o purulento puede corresponderse con un cistadenocarcinoma o con una lesión infectada respectivamente.
Histológicamente se trata de una lesión bien delimitada por una banda fibrosa u constituida por varias cavidades quísticas tapizadas por un epitelio cuboidal, columnar o plano sin atipia en el que se puede demostrar con tinciones especiales la producción de moco. (Hay descrita una variante serosa similar a la lesión pancreática con el mismo nombre, donde el contenido celular es glucógeno). Se puede observar metaplasia intestinal en algunos casos. El estroma del cistadenoma hepatobiliar es fundamentalmente fibroso con áreas celulares más densas que remedan el parénquima ovárico, aunque se puede encontrar diferenciación hacia músculo liso, tejido adiposo y vascular. Esta similitud con el tejido mesenquimal primitivo lleva a algunos autores a plantearse un posible origen a partir de tejido embrionario de vesícula biliar en localización ectópica.
La transformación maligna ocurre en un 20-30% de los casos y en el diagnóstico diferencial intervienen criterios radiológicos, macro y microscópicos. Otras entidades benignas con las que es necesario hacer diagnóstico diferencial son el hamartoma mesenquimal, la enfermedad poliquística del adulto, Enfermedad de Caroli, quiste hidatídico o absceso. Es necesario incluir en este apartado las metástasis de neoplasias quísticas de otros órganos.
El tratamiento consiste en una resección o enucleacióncompleta del tumor para evitar recidivas.

BILIOGRAFÍA

1.- Martín Parra JI, Rodríguez Sanjuán JC. Cistadenoma biliar con elevación de CA 19,9. Rev Esp Enferm Dig 2002, 94(2), Feb. 98-103.

2.- Kehagias DT, Shirniotis BV. Quiz case of the month. Biliary cystadenoma. Eur Radiol. 1999, 9(4).755-756

3.- Kamal G. Ishak, Zachary D. Goodman, J. Thomas Stocker. Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the liver and Intrahepatic Bile Ducts. Benign cholangiocellular tumors. 59-66

[Página Inicio de la Reunión ] [Siguiente caso]