DERMATOMIOFIBROMA: DESCRIPCIÓN DE DOS CASOS Y DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

RESUMEN DEL CASO:

Dos niñas de 10 y 12 años que presentan sendas tumoraciones subcutáneas de 0.5 y 1 cm respectivamente, no dolorosas y no adheridas a planos profundos, localizadas en la cara lateral del cuello y en región cervical posterior respectivamente. Con el diagnóstico clínico de "dermatofibroma" y "tumor cutáneo" respectivamente se realiza extirpación de ambas. La histología es similar en ambos casos. Se trata de una proliferación fusocelular dispuesta en fascículos paralelos a la epidermis y localizada en dermis reticular, con afectación superficial del tejido celular subcutáneo. Dichos fascículos crecen englobando los anejos, sin destruirlos. No se observan atipias citológicas ni mitosis. Con el tricrómico de Masson las células muestran características de fibroblastos/miofibroblastos. La inmunohistoquímica muestra positividad para vimentina y actina y negatividad para desmina y S100.

Diagnóstico anatomo-patológico: Dermatomiofibroma

DISCUSIÓN:

El dermatomiofibroma, descrito por primera vez por Kamino en 1992 (1), constituye una entidad clínico-patológica bien definida, incluida en el grupo de las lesiones fibroblásticas-miofibroblásticas de la piel. Existen alrededor de 30 casos descritos en la literatura de esta entidad. La mayoría de los casos corresponden a mujeres jóvenes, aunque existen casos descritos en hombres (1, 2,3) y en pacientes en edad pediátrica (4, 5, 6). En la serie inicial de Kamino (1), que por otro lado es la más larga, la media de edad estaba en 29.8 años, estando localizados 8 de los 9 casos descritos en la zona del hombro. Otras localizaciones descritas han sido la región cervical posterior (3, 4, 5, 6, 7), miembro inferior (1, 2, 3), pared torácica (2, 8, 9) y pared abdominal (6). Clínicamente la mayoría de los casos son nódulos asintomáticos, solitarios, de 1-2 cm, aunque existe un caso descrito de 8 cm de diámetro que se presentó como una lesión lineal (7). En ninguno de los casos descritos se han observado recidivas locales, ni por supuesto metástasis, tras un tratamiento quirúrgico conservador en la mayoría de las ocasiones. Histológicamente (1) se trata de una lesión localizada en la dermis reticular, adoptando una morfología en placa con extensión superficial al tejido celular subcutáneo. La epidermis muestra discreta hiperplasia, observándose un segmento dérmico preservado de forma superior a la lesión. Ésta se encuentra constituida por una proliferación de células fusiformes monomorfas que constituyen fascículos elongados y entrecruzados, que adoptan una disposición en paralelo con la superficie epidérmica. Los fascículos descritos se encuentran rodeando los anejos cutáneos, aunque sin evidenciarse obliteración de los mismos. Las células fusiformes presentan núcleos alargados con uno o dos nucleolos, exhibiendo escasa atipia y escasa o nula actividad mitótica. Con el tricrómico de Masson se tiñen débilmente de rojo o bien lo hacen de verde, poniendo de manifiesto su naturaleza fibroblástica-miofibroblástica, en contraste con la tinción fuscinófila de los músculos erectores del pelo. La tinción para fibras elásticas de van Gieson revela preservación de éstas entre los fascículos de la lesión. La inmunohistoquímica confirma la naturaleza de la lesión, mostrando positividad para vimentina y actina en la mayoría de los casos y negativas, o débilmente positivas según algunos autores (9), para actina músculo liso específica. Las tinciones para desmina, S-100, factor XIIIa y caldesmón (3) son negativas en todos los casos. La microscopía electrónica colabora en confirmar la naturaleza miofibroblástica de la lesión (8).

En cuanto al origen de esta entidad, la mayoría de los autores coinciden en su naturaleza neoplásica más que reactiva, basándose fundamentalmente en la ausencia de historia de traumatismo o cirugía y la ausencia histológica de sangrado reciente o antiguo, necrosis u otros cambios degenerativos (1).

El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras lesiones fibroblásticas-miofibroblásticas cutáneas, tales como dermatofibroma, leiomioma pilar, neurofibroma, miofibromatosis/miofibroma cutáneo, hamartoma fibroso de la infancia, fibromatosis extra-abdominal y, por sus especiales implicaciones pronósticas, con el dermatofibrosarcoma protuberans en placa. El dermatofibroma es una lesión más nodular, con fascículos dispuestos de forma más desordenada, que destruye los anejos y que asocia frecuentemente células multinucleadas e hiperpigmentación de la capa basal de la epidermis. Además la presencia de colágeno queloideo en la periferia de la lesión y la ausencia de fibras elásticas corroboran el diagnóstico de dermatofibroma (1). El leiomioma pilar (hamartoma de músculo liso) presenta una disposición más desordenada y las células fusiformes poseen núcleos con morfología de cigarro puro. Además es fácilmente distinguible del dermatomiofibroma con un simple tricrómico de Masson, ya que las células del primero son fuscinófilas (1). Si fuera necesario recurrir a la inmunohistoquímica, el leiomioma pilar es positivo para desmina y caldesmón, ambos negativos en el dermatomiofibroma (3). El neurofibroma presenta unos núcleos más pequeños y ondulados y es positivo para S-100, anticuerpo constantemente negativo en el dermatomiofibroma (6). La miofibromatosis/miofibroma cutáneo presenta un característico patrón bifásico y una positividad variable para caldesmón, ambos hechos ausentes en el dermatomiofibroma (3). El hamartoma fibroso de la infancia es una lesión prácticamente exclusiva de la época prepuberal, siendo muy característico su patrón organoide constituido por trabéculas de tejido fibrocolágeno, células primitivas mesenquimales y tejido adiposo maduro, siendo fácil diferenciarlo del dermatomiofibroma con la simple microscopía óptica (10). La fibromatosis extra-abdominal es una lesión más profunda, de mayor tamaño y pobremente circunscrita, mientras que el dermatomiofibroma es más circunscrito y superficial (1). Aunque es importante diferenciar el dermatomiofibroma de las entidades anteriormente mencionadas, no sólo por mero academicismo, sino por la ausente capacidad de recidivar del primero a diferencia de algunas de estas últimas, especial hincapié debe hacerse en la diferenciación con el dermatofibrosarcoma protuberans por sus importantes implicaciones pronósticas. Este último es más celular, presenta un patrón de crecimiento estoriforme frente a la disposición en paralelo del dermatomiofibroma, destruye los anejos cutáneos e infiltra el tejido adiposo de forma profunda y disecando entre los adipocitos. En casos de biopsias superficiales, la distinción puede ser muy difícil. En estos supuestos la positividad para CD34 en el dermatofibrosarcoma protuberans deshace las dudas (6).

En resumen, el dermatomiofibroma es una entidad clínico patológica bien definida de origen miofibroblástico que cura totalmente con extirpación simple, hecho por el que debe ser diferenciado de otros tumores fibroblásticos/miofibroblásticos, en especial del dermatofibrosarcoma protuberans.

 

BIBLIOGRAFÍA:

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