Historia Clínica : Paciente mujer a la que se le detectó "tumor renal" por ecografía y TAC a la edad de 46 años , en el estudio de hematuria que presentó en ese momento.

Desde los 30 años había sido controlada su HIPERTENSIÓN ARTERIAL ( cifra cambiantes de hasta 260/180 mmHg). A la edad de 35 años había presentado cuadro de eclampsia y abruptio placentae. Una urografía posterior a ese episodio no reveló imágenes concluyentes de "tumor" renal. La hematuria se asocio con la detección de Carcinoma Vesical de Células Transicionales, multicéntrico de alto grado y simultáneamente se detectó el "tumor renal". Se realizó nefrectomía y suprarrenalectomía izquierdas en Julio de 2003. Nunca presentó neta hipocaliemia. El estudio de catecolaminas no detectó aumento. No se estudió la renina plasmática. Ahora "fácil" control de su Hipertensión Arterial

NEFRECTOMÍA IZQUIERDA

Tumor grisáceo con áreas hemorrágicas redondeado de 4 cm, bien delimitado en polo superior ocupando área cortinal y aproximándose a sistema pielocalicial sin alcanzarlo (En la literatura tamaño medio 2a 4cm – 8 mm a 9 cm)

DIAGNOSTICO ANATOMO PATOLÓGICO :

TUMOR DEL APARATO YUXTA GLOMERULAR

( lo realizó el Dr. J. Cuevas – estábamos de acuerdo en su imagen tipo hemangiopericitoma – su sugerencia de que podría tratarse en una enferma hipertensa de un Tumor del Aparato Yuxtaglomerular, le llevó a enviar al Dr. M.A. Martinez del H. "12 de Octubre" material tumoral fijado en formol tamponado para su estudio con técnicas de Microscopía Electrónica que confirmarón la existencia de cuerpos citoplásmáticos "romboidales" correspondientes a protorrenina ; el estudio inmunohistoquímico demostró positividad característica "salpicada" o "parcheada" para actina específica de músculo liso – α actina-, positividad difusa intensa para CD34, vimentina y positividad “salpicada” para mastocitos con triptasa y negatividad para AE1/AE , actina no específica de músculo liso, CD 31, factor VIII, S100 y HMB-45 )

DATOS DE INTERÉS .

La primera descripción de Tumor del Aparato Yuxtaglomerular se atribuye a Robertson PW y cols. Hypertensión due to a renin-secreting tumour. Am J Med. 1967; 43:963-976 y hoy se sitúa entre las causas importantes y a considerar especialmente en el estudio de la Hipertensión Arterial "secundaria" y sobre todo en mujeres jóvenes . Otras causas de este tipo de Hipertensión Arterial que puede ser identificadas por el anatomopatólogo son : Estenosis de la Arteria Renal Principal ( "displásica" en jóvenes y "ateroesclerótica" en viejos ) , Nefropatías Crónicas, Adenomas (Enf. de Conn) e Hiperplasias (Enf. de Cushing) Suprarrenales , Feocromocitomas . Existen destacadas revisiones de los casos publicados :

1993 (37 casos) = McVicar M y cols. Hypertensión secondary to renin-secreting justaglomerular cell tumor : case report and review of 38 cases. Pediatr Nephrol. 1993; 7:404-412.

2001 (70 casos) = Martin SA y cols. Juxtaglomerular Cell Tumor . A clinicopathologic Study of For Cases and Review of the Literature. Am J Clin Pathol. 2001;116:854-863.

El diagnóstico anatomopatológico se basa e "sospecharlo" en paciente joven con hipertensión arterial y "tumor renal" , en comprobar con el microscópio óptico la existencia de un patron sólido "hemangiopericitoide" ( Se han descrito casos con un patrón "PAPILAR" : Tetu B y cols : Juxtaglomerular Cell Tumor of the Kidney : Report of Two Cases With a Papillary Pattern. Hum Pathol. 1993;24:1168-1174.) , confirmar con Microscopía electronica la existencia de granulos citoplasmáticos "romboidales" de protorrenina y con la Inmunohistoquímica positividad para renina – anticuerpo especifico-, positividad "salpicada" o "parcheada" para actina específica de músculo liso o alpha-actina, y difusa para CD34 y negatividad para AE1/AE3, actina inespecífica no total – 5%- , S100, CD31, Factor VIII y HMB-45. Se han descrito casos "no funcionantes" sin Hipertensión Arterial.

El DIAGNOSTICO DIFERENCIAL se hará en primer lugar con el HEMANGIOPERICITOMA ( negativo con todos los anticuerpos citados y sin ME positiva para protorrenina),con el Tumor Glómico (idéntica IHQ), con el Angiomiolipoma Epiteliode (HMB-45 positivo) y con Carcinomas Renales Secretores de Renina y Papilares.

SE CONSIDERA "BENIGNO"(¿neoplasia?) y lo importante es identificarlo antes de que la ARTERIOPATIA HIPERTENSIVA que causa este "tumor""fije" la Hipertensión Arterial.