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[Convocatoria] [Programa] [Hospitales] [Convocatoria en Word] Hospital Universitario de la Princesa SARCOMA GRANULOCÍTICO CASO CLÍNICO Varón de 42 años que acude al hospital por pérdida de peso acompañado de dolor epigástrico de 2 semanas de evolución, ictericia coluria y acolia. En el estudio bioquímico las transaminasas hepáticas se encuentran elevadas junto a la bilirrubina total y directa y la fosfatasa alcalina. El hemograma es normal. Se realiza serología viral hepática siendo negativa. En las pruebas de imagen realizadas se observa una dilatación del colédoco distal junto a un aumento difuso de la cabeza pancreática. Con la sospecha clínica de carcinoma de páncreas o colangiocarcinoma se somete al paciente a cirugía. ESTUDIO ANATOMOPATOLÓGICO Se recibe pieza de duodenopancreatectomía cefálica en la que destaca un conducto colédoco de pared engrosada y firme de 0,5cm de espesor. En el estudio histológico se observa vía biliar extrahepática y cabeza de páncreas infiltrada de manera difusa por una celularidad polimorfa en la que destaca la presencia de eosinófilos y células con diferente grado de inmadurez de apariencia mieloide. Se realiza estudio inmunohistoquímico siendo la celularidad tumoral positiva para mieloperoxidasa, muramidasa y CD43 siendo negativas para antígenos B y T incluyendo CD3, CD20, CD79, TdT, UCHL-1 y CD 56. DISCUSIÓN El sarcoma granulocítico se define como una masa tumoral constituida por mieloblastos de localización extra-medular sin expresión en sangre periférica. Es una tumoración muy poco frecuente que puede aparecer en cualquier localización estando descrito casos en región ocular, mama, cerebro etc. Hasta la fecha actual existen 10 casos descritos en la literatura de localización pancreática y 3 de localización biliar. La mayoría de estos casos se asocian a leucemias agudas mieloides que pueden aparecer tras el SG en un intervalo de tiempo variable, incluso de años. En el caso de aprecer en el seno de un síndrome mieloproliferativo (habitualmente LMC) o un síndrome mielodisplásico pueden suelemn significar una transformación blástica. Para realizar un correcto diagnóstico debemos tener en cuenta que la histología del sarcoma granulocítico es muy variable según la maduración celular. Según la OMS se pueden clasificar en tres grupos histológicos: blástico, inmaduro o maduro. La forma blástica está constituida predominantemente por mieloblastos, la forma inmadura por mieloblastos y promielocitos y la forma madura por promielocitos y eosinófilos. El diagnóstico definitivo se realiza mediante la inmunohistoquímica siendo la celularidad positiva para mieloperoxidasa, muramidasa y antígenos mieloides como CD13, CD33. La gran mayoría de los sarcomas además expresan CD43. En la literatura se describe la positividad para CD56 como un factor de buen pronóstico asociado además a estos tumores y se postula su papel como molécula de adhesión implicada en su patogénesis. El diagnóstico diferencial se debe realizar sobretodo con linfomas no Hodgkin, linfomas Burkitt, linfomas de célula grande y tumores de células redondas. En los tumores blásticos caben muchos otros diagnósticos diferenciales debido a la apariencia histológica tan variable. En conclusión el sarcoma granulocítico es una entidad poco frecuente y de diagnóstico complejo en la que debe hacerse una cuidadosa valoración histológica y citológica siendo el perfil inmunohistoquímico esencial. Su diagnóstico debe restringirse a los casos sin expresión en sangre periférica. BIBLIOGRAFÍA Neiman RS, Barcos M, Bernard C et al. Granulocytic sarcoma: A clinicopathologic study of 61 biopsied cases. Cancer 1981;48:1426-1437 King DJ, Ewen SW, Sewell HF, Dawson AA. Obstructive jaundice. 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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 27/08/2004 |
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