M. Navarro, J. Alvarez-Ferreira, M.L. Picazo

Presentamos el caso de un paciente varón de 55 años que tras presentar parestesias en región anterior de muslo derecho, se le descubre una gran masa suprarrenal derecha de 15x13x10 cm que por las características de señal y captación de contraste corresponde a un tumor de origen fibroso, realizándose posteriormente adrenalectomía derecha.

Macroscópicamente la pieza remitida corresponde a un tumor bien delimitado que pesa 836 gr y mide 15x7x12 cm. En su superficie se reconoce parcialmente glándula suprarrenal Al corte tiene aspecto fasciculado blanquecino sin áreas de necrosis. Histológicamente el tumor está formado por una proliferación de células fusiformes cortas sin atipia que se disponen en pequeños fascículos acompañados de haces de colágena de distinto grosor. Existen áreas hipercelulares con un patrón hemangiopericitoide alternando con otras zonas donde predomina fundamentalmente los haces de colágena. Con técnicas de inmunohistoquímica las células tumorales son positivas para CD34, CD99 y bcl2, siendo negativas para la actina, desmina y EMA.

Por las características histológicas e inmunohistoquímicas se trata de un Tumor Fibroso Solitario (TFS) de glándula suprarrenal. El TFS es una neoplasia infrecuente que se caracteriza por ser un tumor circunscrito formado por áreas hipercelulares que alternan con áreas hipocelulares escleróticas. Las células que lo constituyen son fusiformes, cortas, con escaso citoplasma y están entremezcladas con haces de colágena. El patrón no circunscrito, la hipercelularidad, un bajo índice mitósico (<4 mitosis/10 cga) y el pleomorfismo celular, son criterios fundamentales para establecer el pronóstico de estos tumores. Aunque ningún marcador inmunohistoquímico es absolutamente específico de dicho tumor, la expresión combinada de CD34, bcl2 y CD99 apunta hacia el diagnóstico de TFS.

El TFS se describió inicialmente en la pleura pero con posterioridad se han descrito casos en otras localizaciones. La localización en la glándula suprarrenal es muy rara ya que sólo existen dos casos descritos en la literatura. El principal diagnóstico diferencial del TFS extrapleural se plantea con el hemangiopericitoma , tumor con el comparte el patrón histológico y la positividad con el CD34; con el tumor desmoplásico de células redondas y con el sarcoma sinovial. Los TFS extrapleurales, con excepción de los mediastínicos, casi siempre tienen un curso benigno, siendo raras las recurrencias y las metástasis. El tratamiento, en todos los casos, es la extirpación quirúrgica.

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