Varón de 67 años con un nódulo no doloroso, en el dorso de la muñeca izda de 20 años de evolución. Se extirpa en traumatología con el diagnóstico de "Ganglión".

Nódulo sólido de 12 Mm. de diámetro de superficie lisa. Al corte es uniforme, ligeramente granular, de color amarillento y consistencia firme.

Tumoración circunscrita compuesta por una proliferación de células ovoideas o fusiformes que se disponen de forma concéntrica alrededor de numerosos vasos de pequeño y mediano calibre. En la periferia de la lesión se observa un espacio vascular comprimido y áreas de proliferación de canales vasculares anastomosados con un patrón hemangiopericitoide.

Estudio Inmunohistoquímico:

Actina (MSA): +, CD34 y Desmina: focalmente +, S-100: -.

El Miopericitoma es un tumor benigno, compuesto por células con diferenciación hacia células mioides perivasculares o miopericitos y con un llamativo patrón de crecimiento perivascular, concéntrico.

Afecta con mayor frecuencia a adultos de edad media y suele localizarse en el tejido dérmico o subcutáneo con predilección por la parte distal de las extremidades. Generalmente es indoloro y de lento crecimiento durante años. Se han descrito lesiones multifocales y también recurrencias ocasionales, así como formas malignas.

El diagnóstico diferencial, en este caso, se establece principalmente con el angioleiomioma y el tumor glómico. La morfología de las lesiones, con el apoyo de las técnicas de Inmunohistoquímica es la base del diagnóstico.

Los tumores pericíticos (perivasculares) se han denominado tradicionalmente Hemangiopericitomas. Bajo esta denominación se han incluido una gran variedad de lesiones por el solo hecho de presentar hendiduras vasculares ramificadas. Tras la correcta clasificación de muchas de estas lesiones, queda un pequeño grupo de tumores fusocelulares que en realidad no tienen relación con los pericitos, sino que son de estirpe fibroblástica y están en directa relación con el Tumor Fibroso Solitario.

Los tumores derivados de células mioides perivasculares ó pericíticas, según la clasificación de la OMS (2002) son el Miopericitoma, el Tumor glómico y el Hemangiopericitoma sinonasal.

Requena y cols en 1996 fueron los primeros en proponer que el miofibroma cutáneo del adulto (miofibromatosis infantil de aparición en el adulto) es una neoplasia vascular compuesta de miopericitos y sugieren la denominación de Miopericitoma para estas lesiones. Granter y cols., en 1998, adoptan esta terminología en su publicación de una serie de 24 tumores con diferenciación mioide perivascular y así es como consta en la clasificación de los tumores pericíticos de la OMS.

• Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. (Eds). WHO Classsification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon 2002. pp:
   
• Dictor M, Elner A, Andersson T, Ferno M. Myofibromatosis like hemangiopericytoma metastasizing as differentiated vascular smooth-muscle and myosarcoma. Myopericytes as a subset of ‘myofibroblasts’. Am J Surg Pathol 1992;16: 1239-47.
   
• Requena L, Kutzner H, Hugel H, Rutten A, Furio V. Cutaneous adult myofibroma: a vascular neoplasm. J Cutan Pathol. 1996;23(5):445-57.
   
• Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD. Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma: a spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol. 1998 May;22(5):513-25.
   
• McMenamin ME, Calonje E. Intravascular myopericytoma. J Cutan Pathol. 2002;29(9):557-61.
   
• McMenamin ME, Fletcher CDM. Malignant myopericytoma: expanding the spectrum of tumours with myopericytic differentiation. Histopathology. 2002; 41, 450-460.
   
• Cox DP, Giltman L. Myopericytoma of the thoracic spine: a case report. Spine. 2003;28(2):E30-2.