Dres. M Nevado, P Domínguez, P Dhimes, M Argüelles, F Pinedo.

CASO CLÍNICO:

Varón de 38 años de edad, camarero, domiciliado en Alcorcón, fumador de 20 cig./día y bebedor de 80 g./día de alcohol. Ingresa desde Urgencias para estudio de fiebre de 38,5ºC de preferencia vespertina de 2 semanas de evolución. A la exploración física, muestra ictericia conjuntival y un rash eritematoso en tórax y raíz de miembros, que desaparece a la presión. No presenta clínica respiratoria, digestiva ni genitourinaria. No refiere contactos con animales, ni viajes al extranjero.

Se adjunta preparación correspondiente a biopsia hepática.

DISCUSIÓN:

La fiebre Q es una zoonosis mundial causada por un cocobacilo GRAM negativo de 0,4 x 0,2 micras denominado Coxiella burneti. El germen puede sobrevivir fuera de la célula huésped, pero sólo puede replicarse dentro de la misma. La infección presenta una primera fase virulenta, en la que se detectan anticuerpos tipo IgM, y una segunda fase, denominada avirulenta, caracterizada por los anticuerpos tipo IgG.

El reservorio principal son los animales domésticos ungulados, sobre todo el ganado bovino. En éstos, la infección es en general asintomática, aunque puede dar lugar a un mayor índice de abortos. Existen tres tipos de transmisión entre animales: oral, parenteral y vertical. Los humanos se infectan vía inhalatoria: las placentas infectadas contaminan el ambiente formando aerosoles. Los gérmenes pueden permanecer viables en el suelo durante más de cinco meses. Además, pueden ser transportados por el viento.

En el 50% de los casos, la infección es asintomática. El cuadro clínico más habitual está presidido por la fiebre, que suele ser autolimitada, acompañada de un cortejo pseudogripal. Sólo un 2% de los casos requiere hospitalización. En este grupo de pacientes graves la enfermedad puede seguir un curso agudo o crónico. El 40% de los casos agudos corresponden a cuadros de hepatitis, en tanto que la combinación de neumonía y hepatitis supone un 20% del subgrupo, y en un 17% la clínica es de neumonía como única manifestación. También en el 17% de los casos agudos, la fiebre es la única manifestación de la enfermedad. Otras manifestaciones agudas, más infrecuentes, pueden ser la meningoencefalitis (1%), meningitis (0,7%), miocarditis (1%), o pericarditis (1%). La infección crónica, por el contrario, supone una evolución particular de la fiebre Q que se produce sólo en huéspedes especiales, con algún tipo de predisposición a desarrollar esta fase. Las distintas formas clínicas pueden consistir en endocarditis (se producen sobre valvulopatías previas), infecciones de aneurismas arteriales, o bien en prótesis vasculares, osteomielitis, hepatitis crónica, y pseudotumor inflamatorio pulmonar.

El cuadro histológico típico de la hepatitis de la fiebre Q corresponde a una hepatitis granulomatosa, cuyo diagnóstico diferencial se incluye en la tabla I. No obstante, pueden observarse signos más específicos, dado que existen tres tipos de granulomas que pueden estar presentes: granulomas con anillo de fibrina, granulomas con fibrina, pero sin configuración en anillo típica, y granulomas inespecíficos. El primer tipo, los granulomas con anillo de fibrina, se ponen de manifiesto con mayor facilidad con el tricrómico de Masson. Pese a que su hallazgo debe sugerir fuertemente la posibilidad de una fiebre Q, éste no es el único proceso en que pueden ser observados, circunstancia ésta que también debe tenerse en cuenta de cara al diagnóstico. El resto de procesos en que pueden aparecer se encuentran recogidos en la tabla II.

El tratamiento consiste en una pauta de doxiciclina durante dos semanas. El pronóstico es bueno.

La experiencia del Hospital de Alcorcón en esta zoonosis consiste en 5 casos, recogidos entre los años 1998 y 2004. Los cinco casos correspondieron a varones, 4 de ellos muy bebedores. El rango de edades se situó entre los 38 y los 88 años, con media de 58 años. Ninguno de ellos reconoció contacto con animales. Tres de los casos debutaron con fiebre y transaminasas elevadas. Éstos tres casos fueron sometidos a múltiples pruebas diagnósticas (TAC, biopsia de médula ósea, biopsia de arteria temporal, biopsia hepática y múltiples estudios de laboratorio. Uno de los pacientes cursó con fiebre y colecistitis aguda, y el diagnóstico se llevó a cabo merced a biopsia hepática en cuña, obtenida durante la intervención quirúrgica. El quinto de los pacientes presentó bronconeumonía severa y transaminasas altas. Debido a la gravedad de su estado general, hubo de recibir cuidados intensivos.

En general, los cinco pacientes tuvieron ingresos prolongados, con rango de 14 a 31 días, y una media de 28. Sólo en dos de ellos se llevó a cabo biopsia hepática, lo que redundó en un diagnóstico precoz y un tratamiento más eficaz. En los restantes tres casos, el diagnóstico fue retrospectivo y se estableció de forma tardía, después del alta, a través del estudio serológico. Por lo tanto, en estos tres casos el tratamiento fue empírico, consistente en distintas pautas de macrólidos y quinolonas, o bien la mejoría que sufrieron fue espontánea.

– Cirrosis biliar primaria.

– Medicamentos y agentes químicos.

– Sarcoidosis.

– Infecciones sistemicas:

• Bacterias, ,hongos, parasitos, ricktesias y virus.

• Metástasis.

• Reacciones de cuerpo extraño.

• Enfermedad autoinmune y reaccion a BCG.

• Lipogranulomas causados por grasa endogena

• Lipogranulomas por aceite mineral.

– Causas no conocidas.