Mujer de 66 años con antecedentes de cardiopatía isquémica, fibrilación . auricular y hemorragia digestiva. Intervenida de histerectomía y doble anexectomia.

Consulta por astenia y anorexia, con perdida de 11 Kg en 4 meses y dolor en flanco derecho y esternal.

En una ecografia digestica y en TAC se detecta una masa suprarrenal derecha de 7 cm, con calcificaciones.

Los estudios hormonales están dentro de valores normales.

Se realiza suprarrenalectomia derecha.

HE 20x

HE 40x

Se recibe una glándula suprarrenal que pesa 108 g y mide 8 cm. Al corte se identifica un parénquima anaranjado de aspecto normal de 3 cm, estando la mayoría de la glándula sustituida por una masa de aspecto necrótico-hemorrágico.

Los cortes histológicos muestran una tumoración con amplias áreas de necrosis, que presenta un crecimiento tapizando espacios vasculares, siendo frecuente la disposición en pseudopapilas, se observa también un crecimiento pseudotubular y áreas sólidas. Las células presentan un núcleo grande , irregular con nucleolo evidente, con figuras de mitosisi atípicas y un citoplasma amplio poligonal Se observan algunas luces intracitoplasmáticas. El estudio inmunohistoquímico muestra que las células tumorales son positivas con CD 31, CD34, y Vimentina. Focalmente se observa positividad con AE!_AE3 y Factor VIII.

EMA, CEA, CD 45, HMB 45; S100, Cromogranina y Sinaptofisina fueron negativos.

Los angiosarcomas son los tumores menos frecuentes de todos los sarcomas (1%). Aunque pueden ocurrir en cualquier localización , suelen mostrar una predilección por la piel y tejidos blandos superficiales. Dentro de las vísceras afectan por orden de frecuencia a la mama, hígado, hueso, bazo, corazón y grandes vasos.

Los angiosarcomas de la glándula suprarrenal son extremadamente raros, habiéndose publicado unos 24 casos, suelen adoptar una morfologia epitelioide y positividad para queratinas, además de los marcadores endoteliales.

En el diagnostico diferencial primero hay que descartar son las metástasis, que son los tumores mas frecuentes en la glándula suprarrenal, fundamentalmente de carcinomas. Las metástasis de tumores mesenquimales a la glándula son raras .

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