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Reunión de la Asociación Territorial de
Madrid
HIBERNOMA Dra. Ana María Dotor de
Lama, Dra. Rosario Granados Historia Clínica: Mujer de 23 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude a nuestro hospital por presentar una masa en la cara anterior del muslo derecho de dos meses de evolución, sin clínica acompañante. En la exploración se observa una tumoración indolora de 8 cm, elástica y no adherida a planos profundos. Se realiza una Resonancia Magnética en la que se identifica una neoformación lobulada, entre el músculo recto anterior y el sartorio, a los cuales desplaza. Presenta en su interior áreas de intensidad similar a la grasa subcutánea, y en la periferia imágenes que podrían corresponder a vasos rodeando la tumoración. Con todos estos datos se sugiere el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado versus tumor vascular (hemangiopericitoma). Se practica exéresis quirúrgica. Anatomía Patológica: La pieza quirúrgica consiste en una masa poliédrica de 8 x 7,8 x5 cm, aparentemente encapsulada. Al corte, presenta aspecto homogéneo, de color pardo amarillento y consistencia blanda. Histológicamente se trata de una lesión bien delimitada, no encapsulada, de crecimiento lobulado y con una vascularización prominente. Está constituida por una mezcla de células de citoplasma amplio y eosinófilo, así como de células de citoplasma multivacuolado y adipocitos maduros. Se pueden observar glóbulos PAS-Diastasa resistentes en el citoplasma de algunas células tumorales. No se observan imágenes de mitosis. El estudio de inmunohistoquímica mostró positividad para proteína S-100, siendo negativas desmina y actina. Comentario: El hibernoma es un tumor adiposo benigno que se origina a partir de la grasa parda. Este tipo de grasa se observa fundamentalmente en lactantes y niños, y va desapareciendo progresivamente con la edad (en el hombre adulto supone un 1% de la masa corporal), quedando algunos restos que se localizan en regiones axilar, interescapular e inguinal. Por este motivo la mayor parte de estos tumores se localizan en estas regiones, aunque pueden encontrarse en retroperitoneo, muslo, mandíbula... Afecta por igual a ambos sexos, aunque algunos estudios hablan de un ligero predominio en el sexo femenino. La edad es muy variable, con un pico de incidencia alrededor de los 30 años. Es un tumor poco frecuente; la mayor serie publicada hasta el momento corresponde a M.A. Furlong (Instituto de las Fuerzas Armadas de Patología en Washington) con 170 casos. Sin embargo, hasta la comunicación de esta serie, el número total de casos publicados ronda los 200. Clínicamente son tumores asintomáticos, de lento crecimiento y localizados fundamentalmente en tejido subcutáneo; en raras ocasiones son intramusculares. Macroscópica y microscópicamente son idénticos al descrito anteriormente. Los estudios citogenéticos más recientes de estos tumores, realizados mediante hibridación "in situ" fluorescente, muestran alteraciones en los cromosomas 11q13 (con delecciones en el gen del síndrome de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1) y 10q22. La confusión con otros tumores es mínima, y el diagnóstico diferencial debe hacerse con el rabdomioma del adulto, el cual también muestra células eosinófilas, pero más grandes, con variable cantidad de glucógeno, en cuyo citoplasma pueden encontrarse ocasionalmente estructuras cristalinas y estriaciones. Además, con estudio inmunohistoquímico, muestran positividad para desmina y con menor frecuencia para vimentina y proteína S-100. El tumor de células granulares presenta un aspecto semejante, si bien se distingue por la total ausencia de vacuolas lipídicas intracelulares. No hay unanimidad acerca de la existencia del hibernoma maligno, puesto que, aunque se han descrito como tales algunos casos, otros autores los han interpretado histológicamente como liposarcomas de células redondas con lipoblastos eosinófilos multivacuolados. Para el diagnóstico de certeza se requieren sin embargo estudios ultraestructurales. Dichos estudios de ultraestructura muestran células uni o multivacuoladas con gran cantidad de mitocondrias, variable cantidad de gotas lipídicas bien definidas y ocasionales lisosomas. El núcleo contiene cromatina uniformemente distribuida por debajo de la membrana nuclear. La escasez de retículo endoplásmico rugoso y el prominente aparato de Golgi permiten diferenciarlo del adipocito maduro y del lipoblasto. Bibliografía :
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 21/06/2001 |
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