LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO LIPOMA-LIKE
RETROPERITONEAL CON DESDIFERENCIACION MINIMA DE BAJO GRADO (1,5 cms)
CASO CLINICO
Mujer de 42 años con segunda recidiva de tumoracion retroperitoneal.
Hace 3 años se le practica reseccion quirúrgica de tumor
retroperitoneal . A los 2 años presenta recidiva local en área
hepatorrenal. Un año después muestra una nueva recidiva en forma de masa
retroperitoneal derecha en situación retrocava que contacta con psoas.
Informe de TAC y resonancia magnetica: masa de 7x4cms entre riñon derecho
y psoas, sin plano entre tumor y borde inferior de higado segmento VI y
VII.
Se realiza tratamiento quirúrgico con extirpación en bloque de tumor
retroperitoneal que engloba riñon y suprarrenal derecha, y segmentos
inferiores de lóbulo derecho hepático. Se aplica radioterapia
intraoperatoria.
ANATOMIA PATOLÓGICA:
DESCRIPCIÓN MACROSCOPICA:
En la pieza de resección quirúrgica se obseva una tumoración de 7x4 cms
multinodular amarillo brillante, con aspecto de "lipoma", y se identifica
un pequeño nódulo parahiliar renal de 1,5 cms de diámetro blanco grisáceo
brillante mucoide.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA:
Se trata de una neoplasia mesenquimal consituida por lóbulos de
adipocitos de núcleos rechazados a la periferia con discreta variabilidad
en la forma y tamaño de los núcleos, septos fibrosos de grososr variable
con algunas celulas fusiformes en vecindad a vasos de pequeño calibre y
algunos lipoblastos.
De distribución focal existen áreas con infiltrado nodular linfoide y
áreas esclerosantes con células que muestran variabilidad en la forma y
tamaño de las células.
Existe una delimitacion abrupta con la zona descrita macroscopicamente,
como nódulo brillante parahiliar, en el que ,en el seno de un estroma
fibromixoide existe marcada celularidad fusocelular y pleomórfica, con
algunas células multinucleadas.
El estudio inmunohistoquímico los adipocitos son positivos para
proteina S-100, y negativos para CD 34. Las celulas fusiformes son
positivas para CD 34.
El índice de proliferación celular Ki 67 es bajo en áreas adiposas y
discretamente más elevado en el nódulo fusocelular y mixoide.
DISCUSIÓN:
El liposarcoma bien diferenciado es una neoplasia de malignidad
intermedia, localmente agresiva sin capacidad metastasica (Enzinger 2001).
Es el tipo mas frecuente de los liposarcomas ( 40-50%) , y de localización
mas frecuente en extremidades (60%), retroperitoneo, paratesticular y
mediastino. Se presentan como masas multinodulares amarillas .Hay tres
subtipos histologicos : lipoma –like, esclerosante e inflamatorio. Las
lesiones superficiales y en extremidades de tipo lipoma –like se aplica la
terminología de "tumor lipomatoso atípico" . (S.Weiss1996 , Laurino 2001)
Los retroperitoneales se clasifican siempre como LPS y no metastatizan a
menos que sufran desdiferenciación.( Sh. Weiss 1996).
Los LPS desdiferenciados se aplica el criterio de Dahlin de neoplasia
bien diferenciada con progresión histológica a alto grado. Ocurren en la
7ª década de la vida, y ocurre mas frecuentemente en retroperitoneo, que
en extremidades (3/1). Macroscopicamente se presenta como masas
multinodulares amarillo brilllantes de tipo "lipoma" con otras áreas
grisaceas de extensión variable (Enzinger 2001, Sh. Weiss1996) . Henricks
(1997) propuso ampliar la definición de desdiferenciacion en los LPS
separando los de alto y bajo grado. Los de alto grado tienen morfología de
fibrohistiocitoma maligno , fibrosarcoma y diferenciación divergente (osteosarcoma,
rabodmiosacoma, leiomiosarcoma), y los de bajo grado con áreas de tipo
fibromatosis o fibrohistiocitoma maligno de bajo grado. Concluye que el
grado de extensión y el grado de desdiferenciacion afectan a la evolución.
Actualmente y al evaluar los conceptos de desdiferenciacion, S Weiss y
Goldblum (2001)proponen el término de "desdiferenciacion mínima" en
aquellos casos de liposarcomas bien diferenciados que muestran pequeños
nódulos macroscopicamente visibles, mayores de 1 cm, que corresponden con
focos microscópicos de desdiferenciación con aumento de celularidad y
pleomorfismo celular, en estroma mixoide, considerandolo como signos
morfológicos de progresión tumoral. Consideran importante individualizar
los casos y reseñarlo en el diagnostico, indicando el tamaño del foco.
En cuanto al estudio citogenético de los LPS en los LPS bien
diferenciados y tumor lipomatoso atípico se demuestran cromosomas gigantes
o en anillo con material genético amplificado en 12q(13-15) (Fletcher
1996).
Los LPS desdiferenciados muestran las mismas alteraciones citogenéticas
con abundante material genético amplificado en la misma localización.
Ambos tumores forman parte del mismo espectro morfológico y
citogenético.En los LPS DD ocurren mutaciones de p53 de forma tardía. Solo
aparecen en áreas desdiferenciadas. El papel patogenético en la progresión
tumoral por mutación de p53 e inactivacion de p53 mediada por mdm-2.( Dei
Tos 1997,Masanori 1999, Meis-Kindblom 2001, Tamborini E. 2001, Laurino L.
2001, Nascimiento AG 2001).
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