Hospital Ramón y Cajal
Alberto Palmero, Fernando
González-Palacios
"Tumor muscular de la
mama masculina"
Hª Clínica
Varón de 58 años que
presenta un nódulo circunscrito de 1,5 cm subcutáneo/mamario de unos dos
años de evolución. Se realiza PAAF y extirpación. El seguimiento es de
tres años, sin recidiva.
Comentario
Se trata de un tumor de
crecimiento compresivo, encapsulado, con llamativa diferenciación
histológica muscular lisa preferentemente periférica y un centro
hialinizado. La disposición celular es en sábana o fascicular. Junto a la
presencia de células altamente pleomórficas, muchas de ellas de aspecto
epitelioide, destacan las frecuentes mitosis (unas 5 por c. m. g. a.).
Focalmente, en el centro de la lesión, la apariencia fascicular es menos
evidente, las células no tienen un citoplasma tan mioide y hay ligera
esclerosis muy ocasionalmente de aspecto "queloideo".
La inmunohistoquímica
muestra intensa inmunoreactividad para desmina y actina muscular lisa en
todas las áreas tumorales, pero sobre todo en las periféricas y también
para vimentina; el CD 34 es negativo o débilmente positivo, según las
zonas. Los receptores de estrógenos, progesterona y andrógenos son
positivos.
Este caso corresponde a
un tumor mesenquimal mamario de fenotipo histológico e inmunohistoquímico
muscular. Su forma de crecimiento, encapsulado, y la ausencia de necrosis
corresponden a un tumor benigno, aunque su densidad celular, pleomorfismo
e índice mitótico pudieran hacernos pensar en un carácter agresivo. Este
es poco probable, pues a pesar de estar en una localización con escasa
resistencia a su extensión local, como es la mama masculina, ha crecido
lentamente y no ha alcanzado grandes dimensiones. Los tumores mamarios
musculares son excepcionales y más aun en el varón. Los raros hamartomas
predominantemente musculares además de tener otros constituyentes
tisulares, tejido adiposo, fibroso y parénquima mamario, en mayor o menor
extensión, están constiuidos por haces musculares sin el carácter
proliferativo del tumor presentado. Aunque los leiomiomas mamarios son
excepcionales, la lesión discutida puede considerarse como un tumor "estromal
miogénico" de tipo leiomioma, si bien presenta muy focalmente la
apariencia de un leiomioblastoma. Estos sí son relativamente frecuentes en
la mama masculina. Sistematizados en 1987 como una neoplasia fusocelular
benigna de miofibroblastos relacionados con bandas de colágeno denso, que
inicialmente se consideraban más frecuentes en el varón, en la actualidad
además de la forma clásica se describen otras más colagenizadas,
epiteliodes, celulares, infiltrantes, con componente condroide o adiposo.
Estas formas están muy relacionadas con el tumor fibroso solitario e
incluso suelen ser CD 34 positivas. Pero hay otras en que son muy
aparentes los rasgos mioides, como citoplasma abundante y eosinófilo,
disposición fascicular, y positividad con la desmina, además de la
positividad para actina muscular lisa propia de los miofibroblastos.
Coresponderían estas formas a aquellos tumores estromales miogénicos
cuya diferenciación muscular pasaría desde el miofibroblastoma a la forma
leiomiomatosa de este y al leiomioma, en los tumores benignos y del
miofibrosarcoma al leiomiosarcoma en los malignos (Beguin LR).
Diagnóstico
Tumor estromal miogénico
benigno (miofibroblastoma leiomiomatoso)
Referencias
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Beguin LR. Myogenic
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