: Varón de 51
años con hematuria macroscópica de 3 meses de evolución. En el estudio
radiológico se objetiva hidronefrosis bilateral secundaria a obstrucción
extrínseca. Se realiza RTU seguida de cistoprostatectomía radical.
DGCO AP: CARCINOMA PLASMOCITOIDE DE VEJIGA, ¿UNA
VARIEDAD DE ADENOCARCINOMA DIFUSO?
La pieza de cistoprostatectomía radical tiene unas dimensiones de
14x7x4.5. A la apertura, la luz de la vejiga mide 6x3x3. En el tercio
inferior de la vejiga, a nivel del trígono y en la cara anterior, la
mucosa está erosionada y presenta un fondo necrótico. A este nivel la
pared vesical está muy
engrosada con 2 cms. de máximo espesor y de consistencia firme. Se
observan tractos fibrosos blanquecinos nacarados que se extiende a la
grasa perivesical y periureteral. La cúpula vesical tiene edema de la
mucosa.
Microscópicamente se comprueba una proliferación de células poco
cohesivas que amplian el corion e infiltran en cordones y células sueltas
la pared muscular propia de la vejiga y la grasa perivesical, acompañados
por una importante desmoplasia que no altera la disposición fascicular de
la capa muscular. Las células tumorales son de mediano y pequeño tamaño,
con amplio
citoplasma eosinófilo, núcleo excéntrico regular, sin nucleolo y con
ocasionales figuras de mitosis. En áreas focales, fundamentalmente en la
lámina propia, se observan células con luces citoplasmáticas y acúmulos de
secrección eosinófila PAS positiva. Sólo en algunas zonas las células
tumorales presentan atipia nuclear.
En la RTU el tumor presenta las mismas características que en la
cistectomía y se acompaña focalmente de un carcinoma in situ, que afecta
también a los nidos de cistitis glandular acompañante.
Con técnicas de inmunohistoquímica las células tumorales expresan
positividad para CK 7 , CK 20 y negatividad para PSA.
El estudio ultraestructural demuestra células con núcleo excéntrico y
gran citoplasma con luces intracitoplasmáticas que presentan pequeños y
escasos microvilli hacia el interior.
COMENTARIO
Dentro de las variedades infrecuentes de carcinoma de vejiga los
carcinomas con hábito plasmocitoide son muy infrecuentes. Sólo se han
descrito 3 casos en la literatura, uno de ellos en la Revista española de
Patología (5). El diagnóstico diferencial de estos tumores con los
plasmocitomas y los linfomas se establece con la positividad para las
citoqueratinas. Se ha
sugerido un origen transicional para este tipo de carcinomas pobremente
diferenciados (3,4). En nuestro caso el carcinoma, que tiene amplias zonas
con un patrón citológico plasmocitoide, presenta características macro,
microscópicas y ultraestructurales compatibles con un adenocarcinoma
difuso de vejiga.
Macroscópicamente el tumor se ha presentado como una linitis plástica
similar al adenocarcinoma difuso gástrico. Microscópicamente son células
que infiltran difusamente con intensa desmoplasia sin desestructurar la
organización normal de la pared vesical. Junto a las áreas plasmocitoides,
el tumor presenta células con luces intracitoplasmáticas y material PAS
positivo, que con el microscopio electrónico muestran características
típicas de adenocarcinoma.
Por tanto, creemos que al menos en nuestro caso, el carcinoma
plasmocitoide corresponde a un adenocarcinoma difuso de vejiga y no a una
variedad indiferenciada de células transicionales
El adenocarcinoma de vejiga representa el 2,5% de las neoplasias
malignas de la vejiga. Al igual que el adenocarcinoma transicional es más
frecuente en hombres con una edad media de 50 años. Clínicamente debuta
con hematuria.
El origen de este tumor es controvertido. Se ha puesto en relación con
procesos de metaplasia y fenómenos irritativos focales.
Macroscópicamente son lesiones únicas, con morfología papilar, sesil,
nodular y a veces ulcerada.
Clásicamente se han descrito tres subtipos histológicos, que por orden
de mayor a menor frecuencia son:
Entérico: Representa un 43% de los adenocarcinomas. Tiene un patrón
glandular que recuerda al adenocarcinoma de colon. Se asocia con
cistitis glandular quística y metaplasia glandular. En este apartado se
incluye la variante coloide.
Anillo de sello: Representa el 16% . Son tumores compuestos
únicamente por células en anillo de sello pobremente diferenciado con
mucina intracitoplasmática y sin mucina extracelular, que infiltra la
pared de manera similar a la linitis plástica en el estómago. Es la
variante de peor pronóstico.
Cabría considerar nuestro tumor como una variante de un
adenocarcinoma de células en anillo de sello.
Células claras o mesonéfrico: Supone un 3%. Formado por células
tumorales cuboideas que se disponen en estructuras tubulares o
papilares, con citoplasma claro rico en glucógeno que recuerda al
adenocarcinoma del ovario.
Otros: Mixto (11%), no específico (28%).
El factor pronóstico más importante de los adenocarcinomas de vejiga,
al igual que en los transicionales, es el estadio. El pronóstico es en
general pobre, con una supervivencia entre 18% y 47% a los 5 años, ya que
muchos de ellos se encuentran en un estadio avanzado en el momento del
diagnóstico.
El diagnóstico diferencial de los carcinomas plasmocitoides de vejiga
se plantea con:
Plasmocitoma: Se han descrito varios casos, aunque son raros. Algunos
autores han demostrado positividad para citoqueratinas. La
identificación de las inmunoglobulinas con IHQ es esencial para el
diagnóstico.
Linfomas: Tanto los primarios, como los metastásicos son muy
infrecuentes en la vejiga.
Melanoma.
Metástasis de carcinoma lobulillar de mama.
