Hospital Universitario de Getafe

Laura Nájera Botello, Carlos Santonja Garriga

---

Diagnóstico: ANGIOMAS ESPLÉNICOS MÚLTIPLES DE CÉLULAS LITORALES

Historia clínica

Mujer de 66 años, sin antecedentes de interés, que acude por dolor en hipocondrio derecho, discontinuo y postprandial, de años de evolución, que empeora tras la ingesta de grasas. El estudio con ecografía y TAC abdominal mostró múltiples lesiones esplénicas nodulares, hipodensas y sólidas, de entre varios milímetros y 1,5 cm. Se sugiere un proceso linfoproliferativo versus metástasis, sin poderse descartar linfangiomas y procesos inflamatorios. Se realiza esplenectomía.

Anatomía Patológica

El bazo (200 gramos, 11 x 8 x 5cm) contenía varios nódulos esponjosos de color rojo vinoso de entre 1,4 y 0,3 cm de diámetro máximo, dispersos por el parénquima esplénico.

Histológicamente, los nódulos consistían en estructuras vasculares de mediano a gran calibre, con hematíes en su interior, tapizadas por una capa de células de hábito histiocitario que con frecuencia se desprendían en la luz. Se observaron frecuentes proyecciones papilares hacia las luces descritas. Las lesiones no estaban encapsuladas, identificándose continuidad entre el parénquima esplénico y el tejido situado entre las cavidades quísticas. El estudio inmunohistoquímico mostró en las células de revestimiento positividad intensa y difusa para vimentina, CD31, factor de von Willebrand y CD68. Fueron negativos CD34, queratinas y SMA. La pulpa blanca del bazo no afectado mostraba moderada hiperplasia de la zona marginal.

Comentario:

El angioma de células litorales del bazo es un tumor vascular descrito por primera vez en 1991 (Falk 1991) en una serie de 17 casos. Posteriormente se han comunicado ejemplos aislados o series cortas, hasta un total próximo a los 30 casos. Lo más característico de esta tumoración (que la distingue de los angiomas cavernosos esplénicos, mucho más frecuentes), es el revestimiento de las estructuras vasculares y papilares por células de aspecto histiocitario, con diferenciación inmunohistoquímica y ultraestructural dual (endotelial y macrofágica). Los autores que lo describieron supusieron que deriva de las células litorales (que tapizan los senos de la pulpa roja esplénica). Sin embargo, en una revisión reciente de lesiones vasculares esplénicas (Arber 1997), el fenotipo encontrado en los angiomas de células litorales fue CD31+, CD21+, CD68+ y CD8- , lo que no parece concordar con el de las células litorales normales (que son CD8 +).

Se trata de una lesión benigna no descrita hasta el momento fuera del bazo. Un caso de la serie inicial mostraba afectación hepática y cerebral, y otro descrito posteriomente tenía una histología atípica y se interpretó como angiosarcoma de células litorales (Rosso 1995). Los cuatro casos descritos por Bisceglia y cols. en 1998 se asociaban a tumores malignos (y en su revisión de los 21 descritos hasta la fecha encontraron otros cinco), por lo que se recomienda descartar neoplasias viscerales en los casos encontrados casualmente.

El diagnostico diferencial hay que realizarlo con otras lesiones vaculares esplénicas como el hemangioma, linfangioma, angiosarcoma y hemangioendotelioma, así como con el hamartoma.

Bibliografía:

Arber D.A. y cols. "Splenic vascular tumors: A histologic, inmunophenotypic, and virology study". The American Journal of Surgical Pathologic 21(7): 827-835, 1997.

Bisceglia M. y cols. "Littoral cell angioma of the spleen: an additional report of four cases with emphasis on the association with visceral organ cancers". Tumori, 84: 595-599, 1998.

Falk S y cols. "Littoral cell angioma". The American Journal of Surgical Pathology 15(11):1023-1033.1991.

Rosso R. y cols. "Littoral cell angiosarcoma of the spleen". The American Journal Surgical Pathology. 19(10):1023-1208. 1995.

 

Actualizado: 27/01/2002