Caso Clínico
Paciente varón de 71 años de edad diagnosticado en
Noviembre/95 de linfoma folicular de bajo grado y en Septiembre/00 de
transformación a linfoma de alto grado de células B en antebrazo derecho,
con progresión tras el 1º ciclo de CHOP y sin respuesta tras RTE local .
Remisión completa tras tratamiento con Ifosfamida - VP-16 – Metrotexate –
Procarbacina – Rituximab.
En Julio/01 el paciente refiere cuadro de 15 días de
evolución de dolor abdominal tipo cólico (periumbilical y epigástrico),
seguido de deposiciones líquidas (3-4/día), sin productos patológicos; no
fiebre ni vómitos asociados.
Se realiza ecografía y TAC abdominal, observándose
aumento difuso de ecogenicidad de la grasa mesentérica, con imágenes
compatibles con adenopatías de hasta 2 cm. Se apreciaban asas de intestino
delgado muy dilatadas y con niveles hidroaéreos, algunas de estas asas con
engrosamiento parietal concéntrico. El diagnóstico radiológico fue de
cuadro obstructivo/pseudobstructivo de intestino delgado, probablemente
secundario a afectación peritoneal por proceso linfoproliferativo.
Ante la persistencia de imágenes de asas intestinales
con niveles se decidió laparotomía exploradora urgente. Se descartó
previamente proceso de pancreatitis aguda y de perforación gástrica
encubierta.
Estudio macroscópico: Se recibe en nuestro
laboratorio una pieza de resección intestinal (yeyuno) de aproximadamente
50 cm que presenta un aumento de consistencia de la grasa mesentérica, con
presencia de múltiples nódulos de tamaños variables. La luz intestinal
está libre, objetivándose una mucosa deslustrada. No se observa
continuidad con los nódulos mesentéricos.
Estudio microscópico: Los cortes de las
lesiones nodulares mesentéricas muestran necrosis grasa, fibrosis e
inflamación crónica. Se observan bandas de fibrosis, laxas, con
fibroblastos estrellados, rodeando el tejido graso. Aparece entremezclado
un infiltrado inflamatorio linfocitario, con escasas células plasmáticas y
sin que se identifiquen leucocitos polimorfonucleares. Este infiltrado
linfocitario tiene carácter reactivo y no se observó proceso
linfoproliferativo tras un amplio muestreo. El tejido adiposo varía entre
normal y varios grados de necrosis grasa, con abundantes lipófagos y
macrófagos de citoplasma espumoso. No se observan figuras mitóticas ni
atipia citológica.
En la pared intestinal se objetiva un aumento de las
células inflamatorias en lámina propia, con áreas de epitelio denudado y
fibrosis focal en capa submucosa. No se observan signos de infiltración
neoplásica.
Con estos datos macroscópicos e histológicos y la
historia clínica se realizó el diagnóstico de necrosis grasa mesentérica,
fibrosis e infiltrado inflamatorio linfocitario sugestivos de
paniculitis mesentérica.
El paciente, un mes después de la cirugía, presentó
deposiciones diarreicas semilíquidas en número de 12/día, sin dolor
abdominal asociado, secundario a la resección quirúrgica practicada. En el
TAC abdominal se seguía observando trabeculación de la grasa mesentérica,
con pequeñas imágenes nodulares. A los 5 meses de la intervención se
encuentra asintomático.
DISCUSIÓN
La paniculitis mesentérica fue descrita por primera vez
por Jura en 1924 como mesenteritis esclerosante. Otros términos usados
para definir este proceso son los de mesenteritis retráctil, lipogranuloma
del mesenterio, lipodistrofia aislada o mesenteritis xantogranulomatosa.
Esta enfermedad es más frecuente en varones (2-3:1) y
presenta una mayor incidencia por encima de los 50 años.
Los pacientes con paniculitis mesentérica muestran
variación en la presentación clínica, desde asintomática hasta dolor
abdominal acompañado de nauseas, fiebre, malestar general, pérdida de
peso. Un 50% de los casos se manifiesta como una masa abdominal pobremente
definida.
La lesión puede progresar hacia un estado de fibrosis o
bien autolimitarse. La etiología no está clara: trauma, fármacos,
autoinmune, infección, vascular o cirugía previa se han postulado como
posibles etiologías.
La serie de la Clínica Mayo clasifica la paniculitis
mesentérica que afecta al mesenterio del intestino delgado en tres tipos:
Tipo I. 42%: engrosamiento difuso del mesenterio
desde la raíz a los bordes del intestino delgado.
Tipo II . 32%: masa nodular aislada en la raíz
mesentérica.
Tipo III. 26%: el mesenterio contiene múltiples
nódulos de tamaño variable.
No hay un tratamiento específico. En la mayoría de
casos la laparotomía con biopsia diagnóstica suele ser suficiente; en caso
de obstrucción intestinal, como ocurrió en nuestro paciente, puede ser
necesaria la resección parcial. Hay casos descritos de respuesta a
esteroides, antibióticos, RT y ciclofosfamida.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial incluye, entre otros,
fibrosis e infiltrado inflamatorio crónico debido a cuerpo extraño
(talco), carcinoma metastásico desmoplásico, fibromatosis mesentérica,
liposarcoma inflamatorio, linfoma esclerosante, pseudotumor inflamatorio,
reacción a cáncer adyacente o a absceso crónico (pielonefritis
xantogranulomatosa, diverticulitis, perforación visceral) y enfermedad de
Whipple (Tabla 1).
Carcinoma metastásico: algunos carcinomas pueden
producir fibrosis mesentérica, inflamación y necrosis grasa. El
diagnóstico puede ser confirmado por la historia clínica o por medios
histo e inmunohistoquímicos.
Fibromatosis mesentérica: tejido colágeno hipocelular
que no se acompaña de infiltrado inflamatorio y que alcanza hasta la
muscular propia de la pared intestinal.
Fibrosarcoma inflamatorio: mayor celularidad que
muestra intensa atipia nuclear y presencia de mitosis.
Fibrosis retroperitoneal: puede ser el mismo proceso,
que afecta a distintas regiones, aunque la fibrosis retroperitoneal se ha
relacionado con fármacos como la metisergida o con otros procesos de
esclerosis (tiroiditis de Riedel, esclerosis de ducto biliar...).
Pseudotumor inflamatorio: clínicamente se manifiesta
con leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación, anemia. En la
histología destaca la presencia de abscesos de células plasmáticas.
Enfermedad de Whipple: cuando esta enfermedad afecta al
mesenterio o a los ganglios retroperitoneales muestra inflamación
lipogranulomatosa asociada con grandes espacios redondeados ópticamente
vacíos. La técnica de PAS mostrará positividad en esta entidad y no en la
paniculitis mesentérica.
Liposarcoma inflamatorio: también presenta agregados
linfoplasmocitarios, bandas de esclerosis; a veces el infiltrado
inflamatorio enmascara los adipositos atípicos. Suele haber áreas claras
de liposarcoma.
Linfoma esclerosante: los linfomas no-Hodgkin que
afectan a mesenterio se acompañan de fibrosis densa. En el estudio de
Kipfer, el 15% de los pacientes con paniculitis mesentérica desarrollaron
un linfoma maligno. Aunque la paniculitis mesentérica pueda considerarse
una condición premaligna, su aparición también puede deberse a un escaso
muestreo en casos de linfoma esclerosante. Los linfomas mesentéricos
muestran áreas de crecimiento folicular o nodular en los que los folículos
aparecen cercanos unos a otros. En una toma de pequeño tamaño la fibrosis
asociada al linfoma puede confundirse con paniculitis mesentérica.
Enfermedad de Weber–Christian: representa una
alteración inflamatoria de la grasa que ocurre en mujeres jóvenes,
afectando sobre todo a la piel. Se han descrito casos de afectación del
mesenterio, retroperitoneo y pericardio.
BIBLIOGRAFÍA
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