Histológicamente se trata de un tumor de apariencia laxa y
mixoide, en la que alternan dos patrones celulares, el predominante,
epitelial, y fusocelular. Hay áreas de patrón organoide, focos de
hemorragia y vasos de pared hialinizada. Las células muestran moderada atipia
y un índice mitótico de 5 figuras / 50 campos consecutivos de gran aumento. Es
muy prominente en este caso la presencia de espacios ópticamente vacíos
intracelulares, no reactivos con tinciones de histoquímica. Se realizó
panel de inmunohistoquímica siendo positivos vimentina, actina de m. liso, CD34
y c-kit (CD117). Fueron negativos: desmina, CD31, S100, AE1AE3, enolasa,
cromogranina, sinaptofisina y colágeno IV. El diagnóstico fue de tumor
estromal extragastrointestinal (EGIST). Actualmente, a los 18 meses de
seguimiento, la paciente se encuentra libre de enfermedad.
COMENTARIO.
La principal peculiaridad del caso que presentamos es su
localización. Los EGIST son tumores muy poco frecuentes (un 5% del total de
GIST) habiéndose publicado casos sueltos y dos series en la literatura (1,2).
Como ocurre con otras neoplasias de partes blandas, los EGIST probablemente se
originan en células muy inmaduras pluripotenciales, que , en este caso,
seguirían una línea de diferenciación hacia células c-kit+ / tipo célula
intersticial de Cajal. Se presentan en adultos, en epiplon o mesenterio y,
menos frecuentemente, retroperitoneo (1,2). Generalmente tienen gran tamaño
(>10 cm de diámetro) cuando se diagnostican y con frecuencia (50%) siguen un
curso agresivo con recidivas o metástasis (1,2). Se han sugerido como
criterios predictivos de evolución el grado de celularidad, el índice mitótico
y la existencia de necrosis (2).
Los EGIST parecen susceptibles de diagnóstico mediante PAAF
por varias razones: su localización, más accesible que la de muchos GIST, su
tamaño, habitualmente grande, y su textura que en muchos casos, como el que
presentamos, favorece que las muestras sean ricas en células (3). El cuadro
citológico característico junto con los datos de inmunohistoquímica
permitirían sugerir el diagnóstico (3).
Hay que tener en cuenta, sin embargo, que la positividad
para c-kit en una neoplasia mesenquimal no equivale sin más a un diagnóstico
de EGIST. Cada vez se comunican más tumores de partes blandas que muestran, al
menos en algún caso, expresión de c-kit (4). Nosotros la hemos observado en un
dermatofibrosarcoma protuberans y en un tumor de células redondas pequeñas
desmoplásico. El hallazgo de estos casos se ve favorecido por la demanda
creciente de los oncólogos para que se realice detección inmunohistoquímica de
c-kit en determinados pacientes para intentar un posible tratamiento con
Gleevec (a pesar de que sólo se ha demostrado su eficacia en los GIST). Por
otra parte, se empiezan a describir EGIST en localizaciones nuevas y muy
raras, como por ejemplo vejiga urinaria (5). En conclusión, para un
diagnóstico seguro de GIST / EGIST se deben considerar en conjunto clínica,
histología y un panel completo de inmunohistoquímica. Cabe recordar además las
diferencias que se han observado en los resultados de la técnica dependiendo
de la sensibilidad de los diferentes anticuerpos comercializados para c-kit y
de que se utilice desenmascaramiento antigénico con calor (6).
REFERENCIAS.
1. Gastrointestinal
stromal tumors / smooth muscle tumors (GISTs) primary in the omentum and
mesentery. Clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases. M
Miettinen, J M Monihan, M Sarlomo-Rikala, A J Kovatich, N J Carr, T S Emory, L
H Sobin. Am J Surg Pathol 1999; 23: 1109 - 1118..
2. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an
analysis of 48 cases with emphasis on histologic predictors of outcome. J D
Reith, J R Goldblum, R H Lyles, S W Weiss. Mod Pathol 2000; 13: 577-585.
3. Fine needle aspiration appearance of
extragastrointestinal stromal tumor: a case report. J A Ortiz-Rey, G C
Fernández, C J Magdalena, C Álvarez, I Antón, P San Miguel, A de la Fuente.
Acta Cytol 2003; 47 (3):490-494.
4. The problem with kit: clinical implications and
practical difficulties with CD117 immunostaining. M Sabah, M Leader, E Kay.
Appl Immunohistochem 2003; 11: 56-61.
5. Malignant extragastrointestinal stromal tumor of bladder.
M Krokowski, D Jocham, H Choi, A C Feller, H P Horny. J Urol 2003; 169:
1790-1791.
6. Immunohistochemistry frequently detects c-kit expression
in pulmonary small cell carcinoma and may help select clinical subsets for a
novel form of chemotherapy. F Lonardo, H I Pass, D R Lucas. Appl
Immunohistochem 2003; 11: 51-55.
