Datos clínicos: varón de 71 años sin antecedentes de interés, con pérdida de peso y anorexia de un mes de evolución y hepatoesplenomegalia. Se detectan múltiples adenopatías retroperitoneales, retrocavas y para e interaórticas en el Tac toracoabdominal, una hipogammaglobulinemia sin pico monoclonal en el proteinograma y ausencia de proteinuria de Bence Jones.

Se realiza una biopsia de médula ósea que es remitida a nuestro servicio.

HE

CD 20

Cadenas ligeras kappa

Cadenas ligeras lambda

Cadenas pesadas mu

DISCUSIÓN

El estudio histológico demuestra una masiva infiltración del cilindro por una tumoración constituida por dos tipos de células fundamentalmente. Por un lado había células de núcleos redondeados, cromatina densa y escaso citoplasma, que tenían aspecto de linfocito maduro, y por otro , células de citoplasma amplio, eosinófilo, finamente granular, con núcleo central o excéntrico, de hábito plasmacitoide.

El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CD 20 en las células de hábito linfoide e intensa reactividad para plasm cell ( vs38c ) en las células de hábito plasmacitoide. Estas últimas presentaban , además, restricción para cadenas pesadas mu, sin observarse producción de cadena ligera acompañante.

Diagnósticos Diferenciales: En función del momento de diferenciación de la célula B nos podemos encontrar un gran abanico de neoplasias que van desde el linfoma B de bajo grado (tipo LLC), que se origina de una forma B precursora , hasta el mieloma de células plasmáticas , con origen en una célula plasmática madura. Entre estas dos entidades bien diferenciadas muchos son los híbridos que se han encontrado.

Los procesos que nosotros hemos barajado como posibles diagnósticos son los siguientes:

-LNH B de bajo grado ( tipo LLC ).Hay casos con diferenciación plasmacitoide asociados a gammapatía monoclonal.

-LNH B y Mieloma múltiple concomitantes.

-Discrasias de células plasmáticas: Mieloma múltiple, Linfoma linfoplasmocítico y Enfermedad de cadenas pesadas.

Interpretamos nuestro caso como una Enfermedad de cadenas pesadas mu porque esta entidad se define como una proliferación de linfocitos y células plasmáticas que se caracteriza por la producción de cadenas pesadas mu incompletas, desprovistas de cadenas ligeras, lo que es superponible a los hallazgos descritos.

Esta es una enfermedad rara, con unos 30 casos descritos en la literatura .Afecta por igual a ambos sexos y la media de edad de presentación son los 57 años. Los pacientes suelen presentar hepatoesplenomegalia y linfadenopatías. No suele aparecer un pico monoclonal en suero y a veces aparece hipogammaglobulinemia. En el 50% casos se observa proteinuria de Bence Jones. La supervivencia varía entre 1 mes y 11 años desde el momento del diagnóstico, con una media de 2 años.

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