Los angiosarcomas en la región mamaria pueden presentarse como lesiones primarias, lesiones parenquimatosas o cutáneas postradioterapia y lesiones asociadas linfedema crónico postmastectomía.

Los angiosarcomas primarios (AS) representan el 0,05% de los tumores malignos de la mama. Predominan en mujeres premenopáusicas, siendo la edad media 35 años, sin embargo, pueden presentarse a cualquier edad. La mayoría de los AS son tumores unilaterales, aunque se han descrito casos raros bilaterales, planteando la posibilidad de metástasis o tumor primario. El tamaño medio de los tumores es de 5 cm. , oscilan los diámetros entre 1 y 20 cm. Siendo raros los tumores de menos de 2 cm. Histológicamente, los AS muestran canales vasculares que disecan el estroma lobulillar y el tejido adiposo. Con frecuencia forman estructuras papilares y apilamientos celulares. El grado histológico tiene importancia para el pronóstico. Se reconocen tres grados, los tumores grado1 muestran espacios vasculares bien definidos y mínima atipia nuclear. Los tumores 2 grado muestran mayor tendencia al apilamiento nuclear y presencia focal de estructuras papilares. Los tumores grado 3 muestran marcada atipia nuclear, frecuentes mitosis, zonas sólidas, necrosis y formación de lagos hemorrágicos. La supervivencia a los 5 años varía entre 7 y 33% en distintas series. Los AS grado 1 y 2 tienen una supervivencia del 70%, sin embargo, sólo el 15% de los AS grado 3 sobreviven. El tratamiento de elección es la cirugía asociada a radioterapia.

Los angiosarcomas postradioterapia tienen una incidencia media reportada de 1,59 por 1000. Se presentan en mujeres mayores que los AS primarios, siendo la edad media de 65 años. El tiempo medio de latencia post radioterapia es de 74 meses (29-106 meses) . Las lesiones suelen ser superficiales, con frecuente afectación cutánea, pudiendo presentar eczema, máculas rojizas o nódulos. La supervivencia media es de 37 meses y la tasa de recidivas es de 67%.

Los angiosarcomas asociados a linfedema crónico (síndrome de Stewart-Treves) son muy raros actualmente, debido a que la cirugía del cáncer de mama es menos agresiva. El intervalo medio de aparición después de la mastectomía es de 10 años. El pronóstico es muy desfavorable, la mayoría de las pacientes fallecen en menos de 2 años y menos del 10% sobreviven 5 años.

El diagnóstico diferencial incluye lesiones vasculares benignas , lesiones mesenquimales y carcinomas con estructuras pseudovasculares.

La mayoría de los hemangiomas perilobulillares e intralobulilares son de tamaño microscópico y están formados por capilares, no anastomosados, no muestran atipia citológica. Los hemangiomas perilobulillares atípicos muestran vasos redondeados y circunscritos, pueden mostrar núcleos hipercromáticos.

Algunos hemangiomas de mayor tamaño pueden presentarse como lesiones palpables o densidades mamográficas. Forman lesiones de bordes circunscritos, pudiendo identificarse un vaso nutriente con pared muscular. Pueden estar formados por vasos venosos (cavernosos), capilares o por canales vasculares complejos. Las proliferaciones vasculares difusas se denominan angiomatosis, a diferencia de los AS no presentan atipia citológica, respetan el estroma lobulillar y los vasos tienden a dilatarse hacia la periferia.

En el tejido subcutáneo y en la dermis pueden presentarse hemangiomas, angiolipomas e hiperplasias endoteliales papilares con características similares a las descritas en otros tejidos blandos.

Esta lesión se caracteriza por presentar proliferación de miofibroblastos, CD 34 positivos. Los miofibroblastos proliferan dejando espacios vacíos, que pueden estar ocupados por mucopolisacáridos. Esta proliferación ocurre con frecuencia en mastopatías benignas, como hallazgo microscópico. Sin embargo, se han descrito casos que se presentan como masas palpables. Algunos casos se han confundido con AS de bajo grado.

Sarcomas: algunos sarcomas de la mama presentan vascularización prominente, éstos incluyen liposarcomas mixoides, hemangiopericitomas y osteosarcomas telangiectásicos, entre otros.

Carcinomas metaplásicos: Algunos carcinomas presentan metaplasia escamosa y fusocelular, pueden simular fibromatosis y PASH. Focalmente pueden presentar espacios que simulan patrón vascular, sin embargo, la inmunohistoquímica muestran positividad con citoqueratina y ausencia de marcadores de célula endotelial.

En conclusión, los angiosarcomas de la mama son raros y difíciles de diagnosticar de forma precoz. El grado histológico es el dato de mayor valor pronóstico. El principal diagnóstico diferencial se plantea entre los AS de bajo grado y los hemangiomas con atipia celular o patrón vascular complejo. Otras lesiones mesenquimales y algunos carcinomas metaplásicos deben ser considerados en el diagnóstico diferencial.

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