Mujer de 27 años con tumoración de 4 cm en la mama izquierda que se extirpa. Corresponde a un caso de archivo diagnosticado en 1978, del que sabemos únicamente que la paciente falleció 13 años después del diagnóstico.

HALLAZGOS PATOLÓGICOS

Macroscopicamente la tumoración era de borde mal delimitado, con escaso tejido mamario periférico. Al corte mostraba áreas blanquecinas, amarillentas y rosadas y la consistencia irregularmente firme. Microscópicamente se observan dos componentes, ductal y estromal con escasa estructura foliácea. El estroma es hipercelular, con algunas mitosis sobre todo en torno a los conductos, junto a los cuales se observan extensas áreas con tejido adiposo maduro. Existen otras de transición a liposarcoma bien diferenciado. En algunos campos microscópicos destaca la presencia de grupos de células gigantes monstruosas de citoplasma amplio con vacuolas lipídicas y nucleos pleomórficos con múltiples nucleolos y mitosis atípicas, sobre un fondo mixoide.

DIAGNÓSTICO

   TUMOR PHYLLODES MALIGNO CON DIFERENCIACIÓN LIPOSARCOMATOSA

COMENTARIO

Los tumores phyllodes suponen < 1% de todos los tumores de mama. El componente estromal puede ser heterólogo: hueso, cartílago, grasa, músculo liso o estriado y se presenta, en general, acompañando a los tumores de naturaleza maligna.. Aproximadamente el 7% contienen tejido adiposo.

La diferenciación liposarcomatosa en un tumor phyllodes es extremadamente rara. La serie más amplia reúne 14 casos en pacientes entre los 17 y los 71 años (media 40 años) Se describen dos subtipos de estroma liposarcomatoso que son el "lipoma-like" y el mixoide. Además Rosen propone el término de "tumor lipophyllodes" para el tumor phyllodes con diferenciación adiposa madura o metaplasia adiposa, que invariablemente tiene un curso clínico benigno, con bajo riesgo de recurrencia y ausencia de metástasis documentadas.

El tumor phyllodes con diferenciación liposarcomatosa se clasifica según los criterios convencionales y puede ser de alto grado de malignidad, con mesénquima inmaduro mixoide, abundantes mitosis y áreas de liposarcoma pleomórfico. También existen casos de baja malignidad, con pocas mitosis, menor celularidad y presencia de tejido adiposo maduro. Esas diferencias del estroma sirven para graduarlo histológicamente

El diagnóstico citológico se sugiere por la presencia de un componente epitelial benigno, con grupos de células epiteliales ductales y un componente estromal con células con marcada atipia y amplio citoplasma con pequeñas vacuolas, que corresponden a lipoblastos atípicos. El diagnóstico preoperatorio permite planificar mejor el tratamiento, y es útil en el seguimiento durante largos periodos por la posibilidad de recurrencia y de metástasis después de la cirugía del tumor.

En el T. Phyllodes se han observado positividad en los casos malignos para p53 y CD117 y mayor índice proliferativo, mientras que en los benignos existe positividad para CD34 y para Bcl2. A pesar de las características de alto grado de malignidad, las pacientes pueden tener buen pronóstico si los tumores han sido extirpados quirúrgicamente en su totalidad.

BIBLIOGRAFÍA