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Madrid, del 29 al 31 de mayo de 2003
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CURSO CORTO SOBRE TUMORES DE PARTES BLANDAS

POSTURA DEL PATÓLOGO ANTE UN TUMOR DE PARTES BLANDAS CON SOSPECHA DE MALIGNIDAD CLÍNICA. :

MARGARITA GIMENO ARANGUEZ

 LESIONES MIXOIDES Y ADIPOCÍTICAS.

Los tumores mixoides de partes blandas constituyen un desafío para el patólogo, pues un amplio abanico de lesiones presentan parcial o totalmente un estroma de características histológicas similares: matriz extracelular fibrilar basofílica, de aspecto mucoide, que recuerda el mesénquima primitivo o la gelatina de Warthon del cordón umbilical.

Para el clínico supone un problema identificar estas lesiones y el radiólogo aporta con las diferentes técnicas de imagen a su alcance una buena aproximación diagnóstica. Con la base de los criterios morfológicos, ayudado con técnicas inmunohistoquímicas, y las mas recientes, moleculares, podemos llegar a un diagnóstico correcto.

Las lesiones mixoides de partes blandas son grupo heterogéneo de lesiones de comportamiento biológico muy diferente: benigno, intermedio con probabilidad de recurrencia local, o maligno con capacidad metastásica.

Tumores que pueden tener estroma mixoide:

BENIGNOS INTERMEDIOS MALIGNOS
GANGLION MIXOFIBROSARCOMA
FASCITIS NODULAR ANGIOMIXOMA AGRESIVO LIPOSARCOMA MIXOIDE
ANGIOMIXOMA CUTANEO TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE LEIOMIOSARCOMA MIXOIDE
NEUROTEKEOMA TUMOR MIXOHIALINO INFLAMATORIO ACRAL TMVNP MALIGNO
NEUROFIBROMA MIXOIDE DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELETICO
LIPOMA MIXOIDE TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO
MIXOMA INTRAMUSCULAR MIXOMA CELULAR  
FIBROBLASTOMA DESMOPLASICO   MTX. CARCINOMA O MELANOMA
MIXOMA YUXTAARTICULAR    
ANGIOMIOFIBROBLASTOMA    

 

Ante un tumor mixoide de partes blandas con sospecha clínica de malignidad, lo más importante es identificar las entidades del grupo maligno, distinguiéndolas de lesiones claramente benignas o borderline. Estas lesiones son fundamentalmente: Liposarcoma mixoide , Condrosarcoma mixoide extraesquelético, Mixofibrosarcoma, y metastasis de carcinoma o melanoma. En niños hay que descartar fundamentalmente el rabdomiosarcoma embrionario.

En el primer grupo de lesiones benignas, hay que destacar por su frecuencia y por la alta probabilidad de confusión con sarcomas a la fascitis nodular Se diferencia de los sarcomas mixoides de bajo grado por el pequeño tamaño, localización superficial y mas raramente profunda. Es una lesión generalmente hipercelular, de fibroblastos dispuestos en pequeños haces entrecruzados, hendiduras con hematies, ausencia de pleomorfismo celular, aunque si algunas mitosis típicas. Todo ello en el seno de estroma mixoide, que da imagen de tejido de granulación o cultivo de tejidos. Las características histológicas, junto a la diferenciación miofibroblástica inmunohistoquimica ayudan a establecer el diagnóstico.

El mixoma intramuscular es un tumor hipocelular sin atipia celular ni pleomorfismo y característica ausencia de componente vascular .Es un tumor poco frecuente, de localización intramuscular, y crecimiento lento. Son tumores que no recurren, y en caso de que esto ocurra se debe pensar que era un mixofibrosarcoma de bajo grado. La forma de diferenciar ambas lesiones es la ausencia completa de pleomorfismo celular y figuras de mitosis. Si esto ocurre se debe clasificar como mixofibrosarcoma de bajo grado. Este tumor suele ser más celular que el mixoma, y muestra un patrón vascular prominente.

El mixoma yuxtaarticular es una lesión algo más celular y localizada fuera del músculo, adyacente a grandes articulaciones, sobre todo la rodilla, entre 4-6ª década de la vida y asociada a cambios degeneraticvos de las articulaciones. Los hallazgos son similares al mixoma intramuscular.

El ganglión es una lesión quística uni o multilocular , alrededor de articulaciones generalmente pequeñas. Son lesiones de la cápsula articular o vainas tendinosas. Es de pequeño tamaño, de pared fibrosa con degeneración mucinosa y con contenido mixoide que se puede extravasar hacia los tejidos blandos periféricos. Es una lesión hipocelular si atipias citológicas.

El angiomixoma superficial es una lesión multilobulada dérmica o subcutánea hipocelular en un estoma mixoide, con celulas fusiformes o estrelladas, y abundantes vasos de pequeño calibre.

El angiomixoma agresivo, el mixoma yuxtarticular e intramuscular, y el angiomixoma superficial son lesiones mixoides en las que falta el pleomorfismo, la atipia nuclear y el componente vascular capilar que caracteriza al mixofibrosarcoma de bajo grado.

Los tumores de vaina de nervio periférico , sobre todo el neurofibroma tiene celulas onduladas sin atipias citológicas que son positivas para la S-100, diferenciándose del mixoma en casos de extenso componente mixoide . Los neurilemomas antiguos y quistificados pueden mostrar rasgos histológicos de atipia nuclear y pleomorfismo que pueden sugerir malignidad. El diagnostico se establece por la presencia de cuerpos de Verocay, los gruesos vasos hialinos y la expresión de proteina S-100.

El problema se plantea en aquellos neurofibromas celulares frente a los TMVNP. Los criterios de malignidad se establecen en tumores densamente celulares, fasciculados, alta actividad mitótica, y necrosis.

Fibroma desmoplásico es un tumor de localización en gente joven, localizado en cuello, hombros o extremidades, superficial o profundo, de crecimiento lento. Es un tumor fibroso benigno , nodular con estroma fibromixoide laxo hipocelular, con celulas estrelladas sin atipias citológicas, de tipo "reactivo". Estos tumores no recidivan.

Angiomiofibroblastoma es un lesión generalmente de vulva de contornos bien definidos,rodeados de delgada seudocapsula fibrosa, tumor en el que alternan áreas hipocelulares e hipercelulares con prominente componente vasciular y disosicion perivascular características de células redondas o fusoiformes.. No recurren

Los leiomiomas son tumores poco frecuentes en localizaciones profundas, en tejido celular subcutáneo profundo en extremidades y retroperitoneo. Son lesiones muy bien diferenciadas , con ausencia de atipia nuclear y de actividad mitotica y pueden mostrar areas de degeneración mixoide .

El sarcoma fibroblastico mixoinflamatorio es un sarcoma de bajo grado de estroma mixoide de localización en extremidades distales, en el que se ven mezclados elementos inflamatorios, con células neoplásicas fusiformes, poligonales o bizarras, que parecen lipoblastos. Tiene tendencia a la recidiva entre 20-70 %.

El tumor miofibroblatico inflamatorio (seudotumor inflamatorio) es una lesion que aparece generalmente en niño, de localización visceral. La células son fibroblastos o miofibroblastos con abundantes vasos, infiltrado inflamatorio mixto y estroma edematoso mixoide. Las células son positivas para actina muscular lisa y muscular especifica y ALK. Tienen un indice de recidivas del 25%, y ocasionamente metástasis (<5%).

Angiomixoma agresivo es un tumor de localización pélvica o perineal de crecimiento infiltrativo, hipocelulr de estroma mixoide, abundantemente vascularizado con vasos de paredes gruesas.Las células son fusiformes o estrelladas sin atipias citológicas. Es un tumor que puede recurrir, sobre todo en casos de limites infiltrativos (5-30%).

Tumor fibromixoide osificante es una neoplasia benigna en adultos, de lento crecimiento subcutánea o subfasciales. Lesion circunscrita , con capsula fibrosa que está parcialmente calcificada. Las celulas son uniformes redondeadas sin atipias citológicas, que se disponen en cordones dentro de un estroma fibromixoide. Tiene un porcentaje de recurrencias del 10%.

El paracordoma es una neoplasia benigna que aparece en adultos jóvenes, de localización siuperficial oprofunda, en forma de masas de lento crecimiento, y recuerdan a los mioepitelioma o tumores mixtos de glandulas salivares. Está formado por nódulos de celulas vacuoladas en el seno de estroma mixoide y condroide. Pueden recurrir pero no metastatizan.

El dermatofibrosarcoma protuberans puede tener áreas mixoides algunas veces extensas, pero se reconoce el patrón de crecimiento estorifor y la localización superficial.

El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una variante de fibrosarcoma, que se caracteriza por presentar áreas mixoides hipocelulares con celulas " blandas", con discreta atipia y bajo contaje mitótico. Estas zonas alteranan con otras mas densamente pobladas, celulares y fibrosas con patrón en remolinos o estoriforme . Casi siempre son lesiones profundas y grandes. El tumor esta abundantemente vascularizado con arcadas de vasos pequeños . Tiene un alto porcentaje de recurrencias del 68% y metastasis del 40%.

Neoplasias mixoides de bajo grado con potencial recurrente

Este término es utilizado por Fletcher para denominar a un grupo de lesiones intermedias entre mixoma intramuscular y mixofibrosarcoma de bajo grado. Esto mismo es denominado por otros como mixoma celular. Ocurre en adultos, es una lesión de lento crecimiento superficial o profunda, sobre todo ocurre en las piernas, y mas raramente en retropeitoneo o periné.

Histológicamente es como el mixoma intramuscular únicamente más celular, las células son más alargadas, sin atipias citologicas, y pueden verse seudolipoblastos . El estroma es mixoide, y las mitosis escasas.También recuerda al angiimixoma cutaneo. Las celulas suelen ser CD34 +.

Pueden recidivar ( entre el 5-10%)pero nunca muestran progresión tumoral como ocurre en el mixofibrosarxoma. Tampoco hay atipia ni pleomorfismo y carece del aptrón vascular de vasos largos curvilíineos del mixofibrosarcoma.

El mixofibrosarcoma es una lesión fibroblástica de estroma mixoide, más común en gente mayor, de localización subcutánea o profunda, de lento crecimiento, sobre todo en extremidades. Se caracteriza por estroma mixoide extenso, variable pleomorfismo y patrón vascular prominente con vasos curvilíneos de pared fina.

Estos tumores se subdividen en tres o cuatro grados basados en la celularidad, pleomorfismo y actividad mitótica. En el mismo tumor nos podemos encontrar con lesiones de celularidad variable, con una progresión en la celularidad.

El concepto de mixofibrosarcoma varía dependiendo de los autores, mientras que algunos requieren solo un 10% de componente mixoide (Mentzel) , Angervall requiere que todo o casi todo el tumor sea mixomatoso.Para Weiss y Enzinger requieren que al menos un 50% del tumor muestre áreas mixoides y de grado nuclear bajo. Estas son las lesiones que nos pueden plantear difucultades de reconocimiento de su malignidad

Es un tumor de crecimiento multinodular hipocelular, con celulas fusiformes o estrelladas en el seno de matriz mixoide. Los núcleos son hipercromáticos y ligeramente pleomorficos, y escasas mitosis. Algunas celulas son vacuoladas y recuerdan a los lipoblastos. Tiene abundante vascularización en forma de vasos capilares curvilíneos, con algunas células dispuestas a su alrededor. con alta probabilidad de recurrencias locales.

El liposarcoma mixoide es un tumor de localización generalmente profunda en muslo, aunque puede aparecer en muy diversas localizaciones, incluyendo retroperitoneo. Son masas bien circunscritas de variable densidad celular, constiudas por celulas fusiformes o redondas uniformes, lipoblastos dispuestos en matriz mixoide, y de forma característica la presencia de red vascular plexiforme prominente. Los LPS mixoides hipocelulares se diferencian de los mixofibrosarcomas, porque estos últimos tienen mayor pleomorfismo celular, celulas vacuoladas pleomorficas, no lipoblastos y ausencia del patrón vascular característico del LPS mixoide. Además de áreas hipocelular periarterial y perivenosa y microquistes mixoides.Además los mixofibrosarcomas suelen ocurrir en gente mas mayor y localización subcutánea.Presenta una alteración molecular característica: t (12;16)(q13;11) peovocando la fusión entre un segmento del gen CHOP del cromosoma 12 y un segmento del gen FUS del cromosoma 16 Puede ocurrir otra translocacion alteranativa t(12;22) fusion de gen EWS y CHOP.

El condrosarcoma mixoide extraesquelético es un tumor maligno de adultos, que aparece en tejidos profundos de extremidades proximales, y también en tronco, región paraespinal, pies, cabeza y cuello. Tiene un crecimiento multinodular, con nódulos separados por septos fibronectivos. El estroma es extensamente mixoide con celulas sueltas o pequeños cordones de citoplasma eosinófilo o vacuolado. Baja actividad mitótica y atipia celular. El 50% recidivan y metastatizan, con supervivencia del 60% a los 15 años.

El rabdomiosarcoma embrionario en los niños menores de 15 años, comprende unamplio grupo de sarcomas en esta edad Pueden aparecer en extremidades, cabeza o cuello, y tracto genitourinario. Está constituido por celulas redondas con diferentes estadios de diferenciación miogénica. Alternan áreas densamente celulares con otras hipocelulares de estroma mixoide. Dependiendo de las localizaciones: vejiga o vagina pueden plantear el diagnostico diferencial con lesiones miofibroblasticos inflamatorios del tipo de seudotumor inflamatorio, que en los niños puede ocurrir sin necesidad de antecedentes quirúrgico. Amabas muestran expresión de marcadores musculares, como actina y desmina. Anticuerpos frente a Myo D1 y miogenina son altamente específicos y sensitivos de rabdomiosarcoma.

Los melanomas desmoplasicos pueden mostrar un intenso estroma mixoide que dificulta el diagnostico si no pensamos en ellos. Los melanomas desmoplásicos son positivos para proteina S-100, pero negativos para anticuerpos melanociticos, pero el estudio de la epidermis suele mostrar un melanoma de tipo extensión superficial

En resumen, los tumores de partes blandas con estroma mixoide constituyen un grupo heterogéneo de lesiones con diferentes pronósticos y tratamientos. Es importante para el patólogo saber identificar las características tanto clínicas como morfológicas, y ayudándose de las técnicas inmunohistoquimicas y las nuevas aportaciones de los estudios moleculares , conseguiremos llegar al diagnostico correcto.

 

TIPO DE TUMOR ALTERACIÓN GENÉTICA GENES AFECTADOS
MIXOLIPOMA REORDENAMIENTO DE 13q Y 16q dESCONOCIDO
LIPOSARCOMA MIXOIDE t(12,16)(q13;p11)

t (12;22)(q13;p11)

CHOP/FUS(TLS)

CHOP/EWS

CONDROSARCOMA MIXOIDE t(9;22)(q22-31;q11-12) EWS/CHN(TEC)
ANGIOMIXOMA AGRESIVO Reordenamiento de 12q13-15 HMGIC
MIXOFIBROSARCOMA CROMOSOMA ANILLO; ORIGEN DESCONOCIDO DESCONOCIDO
FASCITIS NODULAR REORDENAMIENTO 3q21

T(2;15)

desconocido

 

TIPO EDAD LOCALIZACION LUGAR RASGOS HISTOLOGICOS ATIPIA CELULAR
GANGLION 3-4º extrem.articulaciones superficial quiste mixoide hipocelular ausente
ANGIOMIXOMA SUPERFICIAL 3-5ª Cabeza/cuello Tronco Superficial Estroma mxioide hipocelular, multinucleacion, vasos pequeños ausente
FASCITIS NODULAR 2-4ª Extremidad superior Superficial/profundo Celulas fusiformes , hematíes, inflamación,estroma mixoide ausente
NEUROTEKEOMA 2-3ª Cabeza/cuello superficial Nódulos celulares y abundante mixoide ausente
NEUROFIBROMA MIXOIDE 3-5ª cuerpo subcutaneo Celulas onduladas y mixoide ausente
LIPOMA MIXOIDE 4-7ª diversa subcutaneo Adipositos maduros y mixoide ausente
MIXOMA INTRAMUSCULAR 5-8ª extremidades Profundo IM Hipocelular, hipovascular y mixoide ausente
FIBROBLASTOMA DESMOPLASICO 4-5ª extremidades Superficial/profunda Hipocelular estroma fibromixoide ausente
ANGIOMIOFIBROBLASTOMA 3-4ª genital superficial Celular epitelioide perivascular, mixoide ausente
MIXOMA YUXTAARTICULAR 5-6ª articulaciones grandes profundo Celular, hemorragia,inflamatorio ausente
ANGIOMIXOMA AGRESIVO 3-4ª Perineal, pélvica. superficial Infiltrativo, mixoide, hipocelular, vasos ausente
MIXOMA CELULAR 4-5ª piernas Superficial/profunda Celular, mixoide, seudolipoblastos ausente
TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE 4-5ª extremidades Superficial Cel redonda, matiz mixoide, osificación periferica ausente
TUMOR MIXOHIALINO INFLAMATORIO ACRAL 4-5ª Extremidades distal superficial Celulas atípicas, multinucleadas, mixoide, inflamación Leve/mod.
DFSP MIXOIDE 4-5ª Tronco extrem sup superficial Celulas fusiformes estoriforme y mixoide Leve/mod
T.MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO Abdomen profunda Cels. Fusiformes o estrelladas inflamación estroma fibromixoide Leve
MIXOFIBROSARCOMA 5-7ª Extremidad inf. subcutaneo Infiltrativo, hipocelular fusocelular y mixoide

Vasos curvilíneos mitosis

leve
LIPOSARCOMA MIXOIDE 4-6ª muslo profundo Mixoide, celulas uniformes y lipoblastos Red vascular plexiforme Leve/mod
CONDROSARCOMA M. EXTRAESQUELETICO 5-6ª Extremidad inf profundo Multinodular,mixoide, cordones,cel redonda o estrellada,y vacuolada Leve/mod
LEIOMIOSARCOMA MIXOIDE 7ª(mujer) Retroperitoneal profundo Celulas musculares lisas y estroma mixoide Leve/mod.
RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO Extrem cabeza,cuello, profundo C. redondas, mixoide, capa de cambio Mod/sev

 

TIPO S-100 MSA SMA CD34 DESMINA OTROS
ANG.SUPERFICIAL - - - + -  
FASCITIS NODULAR _ + + - - CD 68+
NEUROFIBROMA + - - + -  
NEUROTEKEOMA + - - - - EMA+
LIPOMA MIXOIDE + - - + -  
MIXOMA - - - +/- -  
FIBROBLASTOMA DESMOPLASICO - + + +/- -  
ANGIOMIOFIBROBLASTOMA - + + +/-   RE/RP+
ANGIOMIXOMA AGRESIVO - +/- +/- +/- +/- RE/RP+
DFSP MIXOIDE - - - + -  
TUMOR FIBROMIXOIDE OSIFICANTE + +/- +/- - +/- ENOLASA+/-

Leu7+/-

SARCOMA FIBROMIXOIDE - +/- +/- - -  
MIXOFIBROSARCOMA - + + - -  
T.MIXOHIALINOI.ACRAL - +/- +/- + - CD68+
CONDROSARCOMA M. E. +/- - - - -  
LEIOMIOSARCOMA MIX. - + + - + CALDESMON
RABDOMIOSARCOMA E. - + + - + Myo-D1
TMVNP MIXOIDE +/- - - - - CD56
MELANOMA MIXOIDE + - - - - HMB-45 Y MELAN-A+/-
CARCINOMA INDIFERENCIADO - - - - - EMA QUERATINA

CEA

 

 

BIBLIOGRAFÍA:

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FIGURAS:

1.- FASCITIS NODULAR

2.-MIXOMA INTRAMUSCULAR

3.-ANGIOMIXOMA

4.- FIBROMA DESMOPLÁSICO

5.- MIXOFIBROSARCOMA

6.-LIPOSARCOMA MIXOIDE

7.-LIPOSARCOMA LIPOMA LIKE CON AREAS DE DESDIFERENCIACION DE BAJO GRADO

8.- NEURINOMA

9.-TUMOR MALIGNO DE VAINA DE NERVIO PERIFÉRICO

10.-FIBROMA DESMOPLASICO

11.- ANGIOMIXOMA

12.- CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELÉTICO.

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CURSO CORTO TUMORES DE PARTES BLANDAS.

MARGARITA GIMENO ARANGUEZ

TUMORES LIPOMATOSOS

Los tumores lipomatosos son aproximadamente el 50% de los tumores de partes blandas, y en este grupo se incluye un amplio espectro de lesiones que guardan buena correlación con el comportamiento biológico, y van desde neoplasias benignas , a lesiones atípicas con alta probabilidad de recurrencia local y lesiones malignas con capacidad metastásica.

Las características morfológicas de los lipomas y liposarcomas son bien conocidas por el patólogo, pero no es raro encontrarnos con problemas de sospecha clínica de malignidad generalmente relacionado con la localización, el tamaño y la heregoneidad en las imágenes radiológicas.

Desde el punto de vista morfológico , en el estudio de las lesiones adiposas el patólogo se enfrenta con tres cuestiones que le suscitan malignidad: atipia celular, cambios mixoides y lipoblastos. Iremos comentando la lesiones de este grupo con peculiar énfasis en los criterios morfológicos característicos de cada una de ellas, y los criterios diferenciales con entidades de aspecto similar. El conocimiento de las características clinicas y morfológicas de cada una de ellas no aportaran los datos para realizar el diagnostico diferencial entre lesiones benignas y malignas.

CLASIFICACION

LIPOMA Y VARIANTES

LIPOMA ATÍPICO

LIPOSARCOMA

Actualmente, además de las técnicas histológicas , los estudios citogenéticos y moleculares aportan datos importantes sobre estas lesiones tan diversas.

Los lipomas son lesiones benignas compuestas por tejido adiposo igual al del grasa madura, no pudiendo en ocasiones diferenciarlos. Estas lesiones no plantean problemas diagnósticos, tienen rasgos clásicos y bien definidos. Sin embargo, en algunos lipomas debidos a su localización y por presentar cambios degenerativos o reactivos pueden proporcionar rasgos sospechosos de malignidad:

Necrosis grasa que da lugar a áreas donde existe aumento de la celularidad , con grupos de histiocitios, linfocitos o celulas grasas degeneradas.

Cambios mixoides pueden observarse de manera focal en los lipomas o en ocasiones pueden ser más extensos , a lo que algunos autores de nominan lipoma mixoide o mixolipoma. El estroma mixoide provoca la separación de las celulas y quedan realzados los vasos. Los cambios pueden ser confundidos con un liposarcoma mixoide . La ausencia de lipoblastos, atipia nuclear y patrón vascular plexiforme establecen claramente s las diferencias entre amnbas lesiones, además de las localización.

Grasa parda: Se puede encontrar su presencia más o menos extensa en algunos lipomas. Son células finamente vacuoladas con núcleo excéntrico indentado, pero que a diferencia de los lipoblastos, no muestran hipercromatismo.

Aumento de celularidad y aumento del tamaño nuclear se puede ver en algunos cortes histológicos gruesos de calidad suboptima. Hay que tener precaución con estos hallazgos y comprobrar cómo está el realizado el corte.

Lipoma intramuscular debido a su localización y que pueden alcanzar gran tamaño surge la sospecha clínica de malignidad. Son lesiones circunscritas, de margenes netos, macroscopicamente homogeneas amarillo brillantes. Al corte la sección no se observan areas deprimidas, blanquecinas o grisaceas brillantes.

Histológicamente se observan células grasas maduras que se infiltran entre las fibras musculares, que quedan separadas por ellas y adoptan patrón en mosaico.

Debido al creciminetro de la neoplasia, las fibras musculares estriadas adyacentes sufren cambios degenerativos y atróficos, y quedan de pequeño tamaño con núcleos irregulares y citoplasma eosinófilo denso.Con la técnica de tricrómico de Masson o con técnicas inmunohistoquimicas frente a antigenos musculares se resuelven las dudas.

Lipoma condroide que se localiza en extremidad proximal, profundo, generalmente de pequeño tamaño, aunque puede alcanzar varios centímetros, entre 2 y 7 cms. Son lesiones bien circunscritas, encapsuladas. Contienen células que recuerdan los lipoblastos, grasa madura y matriz mixocondroide. Está muy vascularizada y puede mostrar fenómenos hemorrágicos. Recuerda al liposarcoma mixoide y al condrosarcoma mixoide extraesquelético. El lipoma condroide tiene unas características citológicas diferentes: las células son redondas y pequeñas, el núcleo está localizado en el centro, y falta el hipercromatismo nuclear de loslipoblastos. Las células se disponen en sabanas o nidos con matriz condroide, y entre ellas hay células grasas maduras.

El hibernoma es un tumor adiposo benigno raro, que ocurre en adultos jóvenes, y las localizaciones son múltiples: muslo, tronco, extremidad superior, cabeza y cuello. En cuello y hombros tiene mezcla de lipoma de células fusiformes.

Es un tumor de crecimiento lento, subcutáneo, que puede alcanzar gran tamaño, entre 1 y 24 cms.

Está formado por células grasas poligonales pardas, con proliferación de pequeños capilares. También hay células grasas multivacuoladas con citoplasma granular y núcleo central. Otros tienen el citoplasma más palido, entremezclado con células eosinófilas.

Algunos hipernomas tienen componente de lipoma maduro. Las células son positivas para S-100 y las células fusiformes son positvas para CD 34.

Lipoma de celulas fusiformes y el lipoma pleomórfico forman parte del mismo espectro. Algunos autores(Azumí)) los incluyen en el mismo grupo que los tumores lipomatosos atípicos.

Son lesiones superficiales, subcutáneas, en cuello y hombros de varones, bien delimitados, que macroscopicamente guardan mucho parecido con los lipomas, aunque ya se advierten algunos tractos blanquecinos que atraviesan la grasa.

Histológicamente se observan células fusiformes delgadas sin atipias, que se disponen en pequeños grupos o fascículos, con las células paralelas entre los adipositos. La proporción de células fusiformes y grasa varía. También se observan fibras de colágeno y abundantes mastocitos.

Estos tumores pueden presentar cambios mixoides.

En el lipoma pleomórfico además se ven celulas grandes de núcleos redondos hipercromáticos, citoplasmas densamente eosinofilos y células gigantes en trebol. Las fibras de colágeno se disponen entre las celulas. Puede haber extenso componente adipocítico o bien que predomine la lesion fusocelular y pleomórfica, lo que complica aún más el diagnóstico.

Estas células también pueden ser vistas en los liposarcomas. Su presencia en el contexto de una lesión superficial , de bordes netos con las características que hemos descrito, establecen el diagnóstico de lipoma pleomórfico.

Estos tumores pueden recidivar localmente

Las células fusiformes son positivas para CD 34.

La diferenciación del liposarcoma esclerosante puede ser difícil, requiriéndose en esos casos estudio citogenético.

TUMORES LIPOMATOSOS ATÍPICOS

Es una neoplasia de malignidad intermedia , sin capacidad metastásica. Es una lesion bien circunscrita, amarilla con áreas blanquecinas, dependiendo de la proporción de tejido fibroso.

Está compuesta por una proliferación de adipocitos maduros que presenta una significativa variabilidad en la forma de las células, aumento del tamaño nuclear de los adipocitos, hipercromatísmo, y atipia celular en las células fusiformes de los septos fibrosos.

El tumorlipomatoso atípico es sinónimo de liposarcoma bien diferenciados. Tienen las mismas características histológicas y citogenéticas.

Incluye en términos biológicos la misma cosa: Tumor graso caracterizado por duplicación o amplificación del material del brazo largo del cromosoma 12 q 13-15, dando lugar al cromosoma gigante o en anillo.

La diferencia se ha establecido por la localización. Son los sitios donde la extirpacion quirúrgica de la lesión puede ser completa, y por tanto curativa.

Para Sh Weiss y Goldbum son las lesiones subcutáneas o intramusculares de extremidades, pero en la clasificación de la OMS denominan tumor lipomatoso atípico solo a los superficiales, ya que los profundos al igual que los retroperitoneales pueden desdiferenciarse.

En realidad es la localización retroperitoneal la más complicada, ya que cuando dan clínica han alcanzado gran tamaño, la resecabilidad completa es muy difícil y el porcentaje de recidivas es muy alto, hasta del 100%. Son los factores que van a influir directamente en la progresión tumoral , desdiferenciandose y alcanzando por tanto capacidad metástasica, lo que nunca ocurrirá en tumor tumor lipomatoso atípico o lipoma atípico.

LIPOSARCOMAS

Se clasifican en dos grandes grupos, que comparten características citogenéticas comunes, por un lado el liposarcoma bien diferenciado y liposarcoma desdiferenciado, y otro grupo de liposarcoma mixoide y celulas redondas y liposarcoma pleomorfico. También se considera otro grupo de liposarcoma mixto que comparten rasgos de ambos grupos generalmente LPS bien diferenciado y mixoide.

El liposarcoma bien diferenciado se clasifica a su vez en tre subtipos histológicos: lipoma like, esclerosante o inflamatorio.

Aparecen en adultos mayores, fundamentalmente en retroperitoneo, y después extremidades. Existen múltiples localizaciones, no siendo raros en cabeza y cuello, y aparato digestivo.

El liposarcoma bien diferenciado lipoma –like es idéntico morfológicamente a las características que hemos descrito en el tumor lipomatoso atípico.

Presentan un porcentaje de recidivas del 30% si la excisión es incompleta o marginal. Además tiene un riesgo de desdiferenciaicón globalmente del 5%.

Estos tumores sin capacidad metastasica per se, pueden desarrollar progresión tumoral, en estrecha relación a la localización y al desarrollo de múltiples recidivas . Consisten en aumento de la celularidad fusiforme, incremento de la atipia nuclear, pleomorfismo celular, sustitución del tejido adiposo maduro por estroma mixoide, y lipoblastos uni o multivacuolados. Estas lesiones cuando se hacen extensas son macroscopicamente visibles , en forma de áreas de mayor consistencia blanquecinas o mixoides y fasciculadas. Histológicamente se observan junto a áreas de sarcoma no lipogénico, áreas de sarcoma no lipogénico que recuerda al fibrohistiocitoma maligno o fibrosarcoma de alto grado. Existen otras apariencias de desdiferenciación en forma de sarcoma de bajo grado como mixofibrosarcoma o fibromatosis, que pueden verse solas o junto a áreas de alto grado.

LIPOSARCOMA MIXOIDE

Ocurren en adultos jóvenes, mas frecuentemente en muslo, y en menor frecuencia en retroperitoneo. Muestran un espectro de lesiones de las menos densamente pobladas y más mixoides (bajo grado), a las más celulares, y menos mixoides, de células redondas (alto grado).Se caracterizan histológicamente por el patrón vascular plexiforme, celulas estrelladas o fusiformes con atipia nuclear y algunos lipoblastos sobre abundanten estroma mixoide. A mayor población celular y menor estroma mxioide, empeora el pronóstico.

Estos tumores muestran una alteración molecular característica de este espectro de lesiones t(12;16)

Por tanto, el rasgo citologico que caracteriza a los liposarcoma es el hallazgo de lipoblastos. Lo s criterios diagnosticos para identificar lipoblastos son los siguientes:

Núcleos indentados o festoneados hipercromáticos y citoplasma rico en grasa, todo ello en el contexto adecuado.

 

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FIGURAS:

1.-LIPOMA DE GLANDULA SALIVAR PARÓTIDA

2.- LIPOMA INTRAMUSCULAR

3.- LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO LIPOMA –LIKE CON FOCOS MIXOIDES

4.-LIPOSARCOMA MIXOIDE

5.-HIBERNOMA

6.-TUMOR LIPOMATOSO ATÍPICO

7.- LIPOBLASTO DE LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO LIPOMA LIKE

8.-LIPOMA DE CELULAS FUSIFORMES

9.-LIPOMA PLEOMORFICO

 

13 14
15 16
17 18
19 20
21 22

 

TUMORES LIPOMATOS ANOMALIAS CITOGENÉTICAS Y MOLECULARES
lipoma Translocacion 12q13-15,

Translocacion11q13

Deleciones 13q

Reordenamiento 6p21-23

lipoma condroide t(11;16) (q13;p12-13)
lipoma celulas fusiformes/pleomorfico Perdida de 16q13

Perdida de 13q12

Hibernoma Translocacion11q13,

Translocacion 10q22

lipoma atípico/lps bien diferenciado Cromosoma gigante

Cromosoma en anillo

Amplificación 12q14-15

Amplificación 12q21-22

Liposarcoma desdiferenciado Cromosoma gigante

Cromosoma anillo

Amplificación 12q13-21

Amplificación MDM2

MutacionesTP53

Liposarcoma mixoide/cels.redondas t(12;16)(q13;p11) CHOP/TLS

t(12;22)(q13;q12)

 

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Actualizado: 09/07/2003