Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes.
Enrique Poblet Martínez,
Luis Alfaro Ferreres, Antonio Simón Aylon.
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- Discusión
- El tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes ha sido recientemente descrito y
se encuadra dentro de los tumores fibroblásticos (1). En los
últimos años la categoría de los fibrosarcomas se ha visto expandida por la inclusión
de algunos subtipos. Los sarcomas fibroblásticos con extensas áreas mixoides que no
muestran atipia significativa se han denominado "mixofibrosarcomas" (2 y 3) y se consideran como la
variante de bajo grado de los fibrosarcomas. El fibrohistiocitoma maligno mixoide sería
la variante de alto grado (4) y en una zona intermedia estaría
el sarcoma fibromixoide de bajo grado (5,6
y 7). El sarcoma fibromixoide se
encuentra compuesto por células fusiformes en un estroma mixoide con áreas de
hialinización. A pesar del aspecto inocente que presenta este tumor produce metástasis
en casi la mitad de los casos. En opinión de los autores que han descrito el tumor
fusocelular hialinizante con rosetas gigantes este tumor muestra gran similitud biológica
con el sarcoma fibromixoide de bajo grado. Los dos se localizan partes blandas y aparecen
bien circunscritos macroscópicamente. Histológicamente están compuestos por células
fusiformes sin atipia significativa en un estroma mixoide que en zonas ha sufrido
hialinización. Sin embargo, ambos tumores pueden ocasionalmente mostrar áreas de más
alto grado. La diferencia entre estas dos entidades se basa en la presencia de típicas
rosetas compuestas por un centro de material eosinófilo acelular rodeado por células
redondeadas de naturaleza incierta. Se especula que estas células podrían representar
células neoplásicas diferenciadas o células normales (histiocitos) que aparecerían en
respuesta al depósito de colágeno. En el diagnóstico diferencial del tumor fusocelular
hialinizante con rosetas gigantes debe considerarse además el neurilemoma, el
neurofibroma y las fibromatosis. Tanto el neurofibroma como el neurilemoma muestran
intensa reactividad con la proteina S-100. Las fibromatosis por regla general son más
celulares y carecen de la variación de áreas hialinas y mixoides que posee este tumor.
Las rosetas gigantes conteniendo colágeno son la clave de este tumor, pero también
pueden aparecer rosetas similares en otros tumores mesenquimales, incluyendo tumores que
muestran diferenciación neural, muscular u osea. Se han descrito unas estructuras
similares en casos de neurilemoma, aunque en estos casos el colágeno aparece rodeado por
células de Schwann (8). También se han descrito en tumores
malignos de vainas nerviosas (9), en un caso de osteosarcoma (10) y en leiomiomas de partes blandas (11).
- En cuanto al pronóstico, de los 12 casos seguidos por los autores que lo describieron
solo 1 recidivó y ninguno metastatizó (1). Sin embargo, estos
autores consideran que el tiempo de seguimiento es corto para poder predecir cual será su
comportamiento real. En nuestro caso, después de 2 años de seguimiento, el tumor no ha
recidivado ni ha dado metástasis.
