Discusión
Los angiosarcomas de bazo son neoplasias raras (1-2% de los sarcomas) y muy agresivas que metastizan frecuentemente y tienen un pronóstico malo.
Esta entidad fue descrita por primera vez por Langhands en 1879 y existen pocos estudios sobre este tumor. Desde 1879 hasta 1997 sólo se habían descritos 140 casos. El ultimo artículo pertenece a Neuhauser y colaboradores y presenta 28 casos y sus hallazgos de inmunohistoquímica.
Este tumor se da más entre los 50 y los 60 años aunque se han descrito 5 casos en edad pediátrica ( entre los 14 meses y los 15 años)
Clínicamente, se presentan como masas abdominales palpables y dolorosas en cuadrante abdominal superior izquierdo. Existe esplenomegalia en el 100% de los casos. Puede darse fatiga,,fiebre o hemorragia digestiva. Cursan con hemograma anormal ( anemia y trombocitopenia) Puede darse un hemoperitoneo por rotura esplénica.
La patogenia del angiosarcoma esplénico es todavía desconocida.
Algunos de los casos descritos habían estado expuestos a radiación o a quimioterapia por linfoma. Algunos autores creen que se desarrolla sobre hemangiomas o hemangioendoteliomas previos. Según los últimos estudios radiológicos, los estudios de imagen no son característicos
El estudio histológico presenta una formación de canales vasculares con estroma sarcomatoso y se han descrito calcificaciones masivas.
El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad para marcadores endoteliales e histiocíticos. Esto podría deberse a que este tumor se origine de las células litorales aunque este tema está en controversia.
Las metástasis se producen en el 69 al 100% de los casos. Las metástasis más frecuentes del angiosarcoma esplénico se dan en hígado, pulmón, ganglios linfáticos y hueso. La supervivencia en pacientes pediátricos,es de 1 mes a 2años y en adultos, 14 meses tras su detección.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el hemangioendotelioma que presenta un patrón sólido con poca formación de vasos, atipia escasa y sin actividad mitótica, y con el angioma litoral que presenta canales vasculares con proyecciones papilares sin atipia ni pleomorfismo. El angiosarcoma no se considera ahora la contrapartida maligna del angioma litoral, si bien esto es un tema controvertido.
No existe ningún tratamiento eficaz solo existen terapias Paliativas Se.aconseja realizar esplenectomía.y No se ha demostrado beneficio claro con la quimioterapia y la radioterapia.
Según los artículos, el grado histológico no se correlaciona con el comportamiento y el índice mitótico, el tamaño tumoral y el tipo de tratamiento no son factores pronóstico.
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