Nº 820. Comunicación libre
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Micosis subcutánea rinofacial (rinoentomoftoromicosis). Presentación de un caso Ernesto Arteaga Hernández[1], Manuel Villar Kuscevic[1], Xenaida Isabel Hernández Padilla[1], Manuel Salazar Sedano[1], Israel Borrajero Martínez[1] |
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La zigomicosis es un término genérico que designa una variedad
de enfermedades infecciosas causadas por miembros de la clase Zigomicetos. Entre los hongos patógenos incluidos en esta clase se encuentran los mucorales, que producen la mucormicosis y los entomoftorales, los cuales causan dos enfermedades clínicamente distintivas: Zigomicosis subcutánea nodular localizada o generalizada de tronco y extremidades, causada por Basidiobolus ranorum y la Zigomicosis rinofacial causada por Conidiobolus coronatus que provoca una infección localmente progresiva de la cavidad nasal, senos perinasales y tejidos blandos de la cara (1).
A continuación presentamos un caso cuyas características clínicas e histopatológicas en la biopsia de piel corresponden con una micosis profunda tipo zigomcosis rinofacial cuyos estudios microbiológicos no arrojaron resultados positivos, destacando el papel de la biopsia en el diagnóstico de esta rara entidad.
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Se trata de un paciente masculino joven, de 25 años de edad, de la raza blanca, con antecedentes de trastornos alérgicos, de procedencia rural, en la provincia de Santi Spiritus, trabajador agrícola, que desde hace aproximadamente un año comenzó a presentar obstrucción nasal, epístasis y alrededor de cuatro meses antes de su ingreso notó aumento de volumen progresivo, en el dorso nasal, firme, poco doloroso, con bordes mal definidos (figura 1), ligeramente nodular al tacto, que en ocasiones se acompañaba de edema palpebral. El resto del examen clínico no ofreció datos de interés para el diagnóstico, salvo la extensión del proceso a los senos perinasales en los estudios radiográficos, que demostraron radioopacidad y engrosamiento difuso de la mucosa. Se discutió el caso en un colectivo multidisciplinario y se decide tomar biopsia de piel para estudios histopatológico y microbiológicos con cultivos bacteriológico y micológico, en los cuales no se obtuvo crecimiento de microorganismos.
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El examen histopatológico de la biopsia cutánea reveló un proceso inflamatorio paniculítico lobulillar denso (figura 2), granulomatoso, con células gigantes multinucleadas, exudativo, con numerosos leucocitos eosinófilos en el infiltrado celular y plasmocitos. El infiltrado se extiende profundamente a los planos musculares y compromete la pared de los vasos sanguíneos, sin provocar fenómenos trombóticos ni zonas de infartos. No se observó afectación dermo-epidérmica superficial. En el contexto del proceso inflamatorio, se observaron zonas focales discretas de necrosis eosinofílicas (figura 3), con elementos inflamatorios dispuestos en forma de empalizadas en la periferia, ocupadas en su interior por estructuras tubulares gruesas de paredes delgadas, PAS positivas (figura 4), aparentemente septadas en los cortes longitudinales, un fenómeno descrito como figuras “en llamas” o Splendore-Hoeppli. Con los elementos histopatológicos descritos arriba, se realizó el diagnóstico de Rinoentoftoromicosis o Zigomicosis rinofacial.
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Los Zigomicetos son hongos ubicuos de distribución mundial, con relativamente poco grado de patogenicidad (2), salvo cuando existen factores predisponentes, siendo la acidosis metabólica el más implicado (2). Otros factores son la inmunodepresión, rotura de barreras, enfermedades crónicas debilitantes, administración de corticoesteroides o antibióticos de amplio espectro. En general la infección en humanos y animales suele estar asociado a inmunodepresión (3). El contagio se produce por la ingestión, inhalación o inoculación de los esporangios. La inmunodepresión produce un aumento de la extensión, duración y gravedad de las lesiones (3). En el presente caso no se demostró clínicamente la coexistencia de enfermedad subyacente ni otro factor predisponente y su estado general era satisfactorio. Toro y colaboradores (2) señalan en su reporte de un caso similar, que cuando la enfermedad subcutánea asienta en individuos sanos, el pronóstico es favorable y el curso clínico subagudo. El curso clínico empeora en relación con el grado de compromiso inmune, la gravedad de la enfermedad de base, incluso con posible extensión por contigüidad y diseminación hematógena a distancia. En la actualidad el pronóstico ha mejorado debido al diagnóstico precoz y al tratamiento adecuado.
En nuestro caso, el diagnóstico se realizó en base a los hallazgos histopatológicos en la biopsia de piel. Las muestras de tejido enviadas al laboratorio de microbiología para cultivos bacteriológico y micológico resultaron negativas. En la literatura se señala la necesidad del estudio anatomopatológico en todos los casos y la importancia de establecer la relación y confirmación con el cultivo (2). El cultivo sin histología no implica infección ya que estos microorganismos ambientales son considerados contaminantes habituales en los laboratorios.
Los componentes celulares observados en la respuesta granulomatosa, como macrófagos, células gigantes multinucleadas, linfocitos, plasmocitos y células epitelioides y eosinófilos, son elementos reconocidos en la respuesta alérgica de hipersensibilidad en infecciones fúngicas en humanos. El fenómeno de Splendore – Hoeppli alrededor de los elementos micóticos puede ser reconocido como una característica típica de Zigomicosis (3).
El diagnóstico de micosis profunda es realizado retrospectivamente en la mayoría de los casos (5).
Entre los signos claves para el diagnóstico de Zigomicosis cutánea se señala la necrosis progresiva, mas fiebre, en un paciente con factores predisponentes (2). Sin embargo, las formas clínicas de Zigomicosis rinofacial se describen como infecciones crónicas, sin tendencia a la necrosis y ulceración cutánea, de curso clínico benigno, su topografía localizada, distribución geográfica en zonas tropicales y subtropicales y que no es requisito ningún factor predisponerte (2)
Los diagnósticos diferenciales valorados en este caso desde el punto de vista clínico- patológico fueron:
.Rinoescleroma, infección bacteriana granulomatosa de las fosas nasales causada por Klebsiella rinoescleromatis, caracterizada por la presencia de masas vegetantes obstructivas de la cavidad nasal e infiltrados histiocíticos, donde se destaca la típica célula de Miculicks, macrófago cuyo citoplasma contiene numerosos microorganismos.
..Zigomicosis rinoencefálica, infección micótica emergente, causada por diversos géneros de organismos del orden Mucorales, que se distinguen por un curso grave y fulminante, prominente invasión vascular, con necrosis y ulceración en los tejidos afectados, generalmente asociada a factores predisponentes relacionados con inmunodepresión y su origen relacionado con ruptura de las barreras por trauma local.
.Granulomatosis de Wegener limitada a las vías respiratorias altas, enfermedad reconocida como una vasculitis necrotizante granulomatosa de vasos de pequeño y mediano calibre. Las lesiones progresivamente se extienden al parénquima pulmonar y se asocian a enfermedad glomerular crecéntica o rápidamente progresiva.
.Granuloma letal de la línea media o reticulosis polimorfa, entidad reconocida en la actualidad como una variante clínico-patológica de Linfoma no Hodgkin de localización extraganglionar denominada Linfoma angiocéntrico rinofacial de células T/NK. En estas lesiones, además de un componente inflamatorio reactivo posiblemente relacionado con infección bacteriana sobreañadida, se destaca la infiltración angiocéntrica por infiltrados linfoides atípicos (6).
En un estudio histopatológico de 6500 muestras quirúrgicas realizado por Khalil y colaboradores (5) en el Departamento de Patología del Hospital docente de Calabar, Nigeria, en un período de tres años, se diagnosticaron 23 micosis profundas (0.35%), resultando la Histoplasmosis la enfermedad micótica mas frecuente con 12 casos, solo un caso correspondió a Zigomicosis causada por Conidiobolus coronatus ( rinoentoftoromicosis). Todos los casos fueron HIV negativos. Los autores consideran que su reporte constituye solo la punta del “iceberg” de micosis profunda prevalerte en Nigeria, diversos factores de índole socioeconómicos impiden en esa región la detección o reconocimiento de estas enfermedades.
Actualmente, nuestro caso muestra una evolución satisfactoria, con tratamiento parenteral con Anfotericina B, con mejoría clínica notable de la lesión facial. Estos resultados demuestran la importancia del estudio histopatológico en las micosis profundas y la necesidad disponer de los medios indispensables en nuestros laboratorios para el diagnóstico preciso de infecciones emergentes.
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1. Chandler FW and Watts JC : Fangal Diseases chapt. 37 in Damjanov I and Linder J : Anderson´s Pathology, tenth edition vol. 1, 1996: 974-975
2. Toro C, Del Palacio A, Alvarez C, Rodriguez Peralto JL, Carabias E, Cuétara MS; Carpintero Y y Gómez C: Zigomicosis cutánea por Rhizopus arrhizus en herida quirúrgica, Rev Iberoam Micol 1998; 15: 94-96
3. Sodhi J, Gupta PPand Sood N: Effet of immunosuppression on the patogénesis of respiratory Zygomycosis in rabbits intranasaly infected with Absidia corymbifera Rev Iberoam Micol 1999; 16: 107-110
4. Mayorga Rodriguez JA, Muñoz Estrada FV, Arozarena Serkisian R y colbs: Infección nasal y paranasal por Conidiobolus coronatus. Primer caso en México. Rev Iberoam Micol 1996; 13: 6-7
5. Khalil M, Ima-Obong A, Kanem E, Gugnani HC adnata EB: Some deep mycosis diagnosed by histopathology in South eastern Nigeria. Rev Iberoam Micol; 1999: 16: 221-224
6. Seminario NV, Díaz D., Maita RB, Victorio J,La Serna J, Rivera MN:Linfomas a células T post tímicas. Folia Dermatológica Peruana. Vol 6 No 4, 1995
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- Victor Leonel Argueta Sandoval (12/05/2007 5:42:28)
- Emilio Mayayo Artal (12/05/2007 11:32:33)
- Mirta Garcia Jardon (30/05/2007 12:02:09)
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fiogf49gjkf0dFigura 1¬ Aumento de volumen eritematoso difuso y firme del dorso nasal con extensión a los párpados y región facial.
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fiogf49gjkf0dFigura 2- Paniculitis lobulillar granulomatosa
profunda, con células gigantes multinucleadas
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fiogf49gjkf0dFigura 3- Infiltrado inflamatorio rico en
eosinófilos y varias zonas de necrosis eosinofílicas
o figuras en llamas H&E 400x
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fiogf49gjkf0dFigura 4- Sección transversal de el hongo con
pared delgada PAS positiva, en un área de necrosis
eosinofílica. PAS 1000x
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