Direccion de contacto
laura.lopez@infomed.sld.cu
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Miocarditis Granulomatosa Idiopática (Miocarditis de Fiedler). Presentación de un caso
Dra. Laura López Marín[1], Dra. Licet González Fabián[1], Dra. Bárbara Paula Piñera[1], Dra. Mirna Moreno Miravalles[1], Dra. Rosa Campos Peña[1]
(1) Hospital Universitario Dr. Carlos J. Finlay CUBA
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Resumen
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fiogf49gjkf0d Resumen:
Introducción: La miocarditis de Fiedler es una forma rara, idiopática y a menudo fatal de una miocarditis difusa originada por causas desconocidas que no afecta el pericardio ni el endocardio. Material y Método: Cadáver femenino de 43 años, de raza negra, con antecedentes aparentes de salud que 15 días antes del ingreso comienza con palpitaciones, dolor precordial punzante, sudoraciones y decaimiento marcado. Presentó fiebre de 39º C que duró 4 días. La disnea la obligaba a dormir sentada. Al acudir al cuerpo de Guardia le constatan frecuencia cardiaca 176 por minuto y Tensión Arterial 0. Evoluciona con sepsis respiratoria, un cuadro de insuficiencia cardiaca, arritmia, inestabilidad hemodinámica, paro cardiorrespiratorio y fallece a los 49 días del ingreso. Resultados: Al estudio macroscópico se aprecia corazón aumentado de tamaño de 310g con pequeños focos blanquecinos diseminados, trombosis mural de aurícula derecha, al estudio microscópico se observan áreas de necrosis de fibras miocárdicas con infiltrado inflamatorio crónico y células gigantes Discusión: La miocarditis idiopática de células gigantes resulta ser una entidad que raramente se diagnostica premorten. Es una enfermedad inflamatoria que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes saludables aunque se ha reportado su asociación con trastarnos autoinmunes. Se caracteriza por una historia de progresión rápida de insuficiencia cardiaca y arritmias. Mot arcwise mortgagee proctostasis ethnologic complexometric commodore bandwagon hepatocystic microcomponent shivery fastener norcamphanyl. amoxycillin
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No. 1 - fiogf49gjkf0d Corazón de 340g con ligero punteado blanquecino diseminado e hipertrofia cardiaca a predominio de ventrículo izquierdo.
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No. 3 - fiogf49gjkf0d Se observa congestión pulmonar y enfisema periférico
No. 4 - Se observa congestión hepática
No. 5 - Se observa infiltrado inflamatorio mononuclear rico en linfocitos y algunos histiocitos, hay perdida extensa del tejido muscular y células gigantes multinucleadas
No. 6 - Se observan células gigantes multinucleadas, linfocitos e histiocitos
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No. 7 - fiogf49gjkf0d Células gigantes rodeadas de infiltrado inflamatorio crónico mononuclear con predominio de linfocitos
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Introduccion
Introducción
Al nombrar la miocarditis, se hace referencia a los procesos inflamatorios del miocardio que lesionan a los miocitos cardiacos y juega un rol importante en la aparición de lesiones miocárdicas. Existen numerosas causas que provocan este tipo de inflamación en el músculo cardiaco(1) ; las infecciones por virus que son los más frecuente (Coxsackie A y B, Citomegalovirus, el Virus de la Inmunodeficiencia Humana). Otros agentes infecciosos causantes de miocarditis son las Clamidias (C.psittasi), las Rickettsias, como la R. tiphi causante de la fiebre tifoidea; las bacterias (Corynebacterium diphteriae, Neisseria meningococcus); los hongos como la Cándida; los protozoos como el Tripanosoma de la enfermedad de Chagas; la Toxoplasmosis y los Helmintos.
Otras causas de miocardis son las enfermedades del colágeno como la fiebre reumática, la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso sistémico, la poliarteritis nudosa, la dermatomiositis, la esclerodermia.
Los agentes físicos, tóxicos, químicos, drogas y las alteraciones. metabólicas, también provocan lesiones inflamatorias a los miocitos cardiacos. Entre ellos se mencionan traumatismos, irradiación, fármacos (sulfonamidas, penicilinas, ácido para-amino salicílico, estreptomicina), uremia, y la hipocalcemia. En las causas idiopáticas(2,3) se mencionan las difusas y las granulomatosas. En la miocarditis granulomatosa idiopática (miocarditis de Fiedler) se pueden distinguir tres formas: la difusa, la granulomatosa y la de células gigantes. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, células polinucleares y granulocitos eosinófilos. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante, pero además, se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. Estos brotes aparecen como células gigantes, que en este caso son de estirpe muscular y ocurre especialmente en niños y jóvenes.
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Material y Métodos
Material y Método:
Femenina, 43 años, negra con antecedentes de salud aparente que 15 días antes del ingreso comenzó con palpitaciones y dolor precordial punzante que duraba 15 minutos y se acompañaba de decaimiento y sudoración no relacionado con los esfuerzos. Tuvo fiebre de 39ºC que duró 4 días. La disnea la obligaba a dormir sentada. Con opresión torácica acude al médico donde le constatan frecuencia cardiaca de 176 por minuto y tensión arterial en 0. Le realizan electrocardiograma y por la recurrencia de la arritmia y el estado de shock es ingresada en cuidados intensivos, donde le diagnostican un “infarto del miocardio” en cara inferior, con CPK de 2046 Uds. Evoluciona tórpidamente con sepsis respiratoria y después de varios intentos de extubación le realizan traqueostomía. Continúa con arritmias y es tratada con cardioversiones eléctricas Hace convulsiones tónico clónicas generalizadas, bradicardia extrema, continúa la disnea que empeora por la abundancia de secreciones traqueobronquiales, hace paro cardiorespiratorio y fallece a los 49 días del ingreso.
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Resultados
Resultados
Hábito externo: Cadáver de raza negra, femenino, con herida quirúrgica en la región anterior-baja del cuello de 3 cms. de traqueostomía.
Estudio macroscópico: Se observa corazón aumentado de tamaño, peso de 310 g, congestivo, miocardio blando, salpicado de diminutos focos pálidos. Se observa trombo mural en aurícula derecha.
Aterosclerosis ligera generalizada
Pulmones congestivos con áreas que crepitan al tacto sobre todo en región apical.
Riñones de aspecto y configuración normal, decapsulan sin dificultad, al corte rezuma líquido sanguinolento.
Bazo congestivo.
Esófago, estómago y duodeno sin alteraciones.
Útero y anejos sin alteraciones
Cerebro: Edema cerebral severo con herniación de amígdalas cerebelosas.
Estudio microscópico: Se observan áreas con destrucción de fibras miocárdicas e infiltrado inflamatorio intersticial compuesto por linfocitos e histiocitos y células gigantes multinucleadas parenquimatosas.
Se observa además congestión pulmonar y áreas del pulmón con marcada ruptura de los tabiques alveolares.
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Discusión
Discusión
La miocarditis granulomatosa idiopática o de Fiedler es una enfermedad infrecuente, grave, que afecta fundamentalmente a niños y jóvenes y puede evolucionar a arritmias e insuficiencia cardiaca. Aparece en personas saludables pero se ha reportado su asociación con trastornos autoinmunes(4). En esta paciente la evolución fue muy tórpida desde sus primeros síntomas hasta la muerte que ocurrió en menos de dos meses. En la bibliografía estudiada se presentan casos con similar evolución aunque su diagnóstico se realiza premorten a través de biopsia endomiocárdica en algunos casos y utilizan tratamientos inmunosupresores y algunos casos son valorados para transplante cardiaco (5,6).
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Bibliografía
Bibliografía
- Robbins, S.: Patología estructural y functional. 6ta Edic. McGraw-Hill Interamericana. 2000 (13) 613-614.
- Aaronaes M, et al.: Giant cell myocarditis-a rare, but dangerous disease. Tidsskr Nor. Laegeforen. 2005 Aug 25;125(16):2198-201.
- R Davidoff, I Palacios, J Southern, JT Fallon, J Newell and GW Dec: Giant cell versus lymphocytic myocarditis. A comparison of their clinical features and long-term outcomes. Circulation, Vol 83, 953-961.
- L Chung, G J Berry, and E F Chakravarty: Giant cell myocarditis: a rare cardiovascular manifestation in a patient with systemic lupus erythematosus Lupus, February 1, 2005; 14(2): 166-169.
- L. T. Cooper, G. J. Berry, R. Shabetai, and The Multicenter Giant Cell Myocarditis Study Group Idiopathic Giant-Cell Myocarditis. Natural History and Treatment. N. Engl. J. Med., June 26, 1997; 336(26): 1860-1866.
- Novikov IuI, Stulova MA, Prokhorova IA: Abramov's "primary myocarditis", Fiedler's myocarditis and dilated cardiomyopathy. Ter Arkh. 1992;64(3):97-105. Russian.
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Comentarios
- Mirta Garcia Jardon (30/05/2007 12:12:24)
En el hígado se observan inclusiones intranucleares de glucógeno, ¿la paciente no era diabética? El caso presentado es muy interesante y relativamente poco frecuente. Gracias por compartirlo con nosotros.
- Laura López Marín (01/06/2007 4:28:16)
La paciente no era diabetica, era una mujer sin ninguna patologia crónica y los síntomas tuvieron una forma de presentación bastante brusca. Gracias a usted.
Saludos
Dra. Laura
- Isidro Machado (09/06/2007 22:45:34)
muy bonito caso laura, Felicidades
isidron
- carolina traid (06/09/2008 2:23:47)
hola, mi nombre es carolina.me preguntaba dra. lopez marin si la fiebre q presento la paciente tuvo algun patron en especial o fue una fiebre continua. y la otra pregunta es si tiene registros de que en esta forma de miocarditis en algunos casos no se halle alteracion del ECG.gracias.
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Nº 804. Comunicación libre