La microlitiasis alveolar pulmonar es una entidad poco frecuente y de patología incierta, caracterizada por innumerables concreciones cálcicas en espacios alveolares, en ausencia de anormalidades del metabolismo del calcio. Existe una forma esporádica, y un trastorno familiar trasmitido por un gen autosómico recesivo, aparentemente. Su edad de presentación varía desde el periodo prenatal hasta la octava década, sin predilección de sexo, en los casos esporádicos, y con mayor afectación de mujeres en los casos familiares.

Presentamos el caso de dos hermanas. Ambas con un diagnóstico en la infancia de microlitiasis alveolar. Una de ellas además presentaba un trastorno bipolar y era controlada por el servicio de Psiquiatría. La mayor fallecida en el año 2001 en periodo de espera de trasplante pulmonar. La más joven, en el año 2004.

En ambas el TAC mostraba miríadas de micronódulos calcificados con imágenes de pseudoalveolización en regiones subpleurales de lóbulos superiores y língula. Analítica normal. Alteraciones en el ecocardiograma con hipertrofia de VI.

Macroscópicamente pulmones aumentados de tamaño y de consistencia crujiente a la sección.

Microscópicamente presencia de múltiples microcálculos en espacios alveolares con engrosamiento del intersticio, focos de osificación y presencia de células gigantes de cuerpo extraño.

Esta entidad tiene un curso evolutivo variable. En algunos pacientes se observa poca o escasa progresión. En otros, el curso es lento y acaba en insuficiencia respiratoria progresiva, con fibrosis intersticial y cor pulmonale.

Una característica clínica fundamental es la disociación entre el patrón radiológico y la relativa escasez de síntomas clínicos en la mayoría de los pacientes. Suele debutar con síntomas respiratorios inespecíficos.

Aunque su etiología es incierta muchos autores proponen un trastorno enzimático hereditario local, responsable del defecto de la deposición de calcio. Los cálculos están constituidos por calcio y fósforo.

Se han descrito unos 576 casos en la literatura, la mayoría perteneciente a Europa y Asia.

Clínicamente se debe diferenciar de otras entidades que producen sombra miliar en el TAC, como la TBC. Histológicamente de otras formas de calcificación pulmonar: metastásica o distrófica, así como con la osificación pulmonar

No existe un tratamiento eficaz, salvo el trasplante pulmonar.

La microlitiasis alveolar pulmonar es una entidad poco frecuente y de patología incierta, caracterizada por innumerables concreciones cálcicas en espacios alveolares, en ausencia de anormalidades del metabolismo del calcio. Existe una forma esporádica, y un trastorno familiar trasmitido por un gen autosómico recesivo, aparentemente. Su edad de presentación varía desde el periodo prenatal, hasta la octava década, sin predilección de sexo, en los casos esporádicos, y con mayor afectación de mujeres en los casos familiares.  El primero en describir los rasgos clínicos y radiológicos de esta enfermedad fue el radiólogo Sosman. En los últimos tiempos la tomografía computerizada de alta resolución ha hecho posible definir la extensión y severidad de esta enfermedad con mayor precisión.