Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

QUISTE EPITELIAL ESPLÉNICO:CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

Mª del CARMEN VELASCO FERNÁNDEZ*, MARÍA ELENA PÉREZ MARTÍN**, ASTERIO BARREDA REBOLLO***, GONZALO ENRIQUE QUESADA SEGURA****
* DPTO. ANAT. PATOL. HOSPITAL UNIV. DEL RÍO HORTEGA ESPAÑA
** DPTO. ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL RÍO CARRIÓN ESPAÑA
*** DPTO. CIR. G. yDIG. HOSPITAL UNIV. DEL RÍO HORTEGA ESPAÑA
**** DPTO. GINECOLOGÍA HOSPITAL UNIV. DEL RÍO HORTEGA ESPAÑA

Resumen

Las lesiones quísticas primarias no parasitarias de bazo son lesiones extremadamente raras con pocos casos comunicados en la literatura más reciente. Bajo este apartado se agrupan los linfangiomas , los quistes postraumáticos y los quistes epiteliales.
Los quistes epiteliales esplénicos son procesos benignos que afectan preferentemente a pacientes jóvenes y se acompañan de marcadores tumorales serológicos altos con una clínica poco expresiva.
El correcto diagnóstico de este tipo de lesiones rara vez es clínico o radiológico, siendo necesario para ello el estudio microscópico de la pieza quirúrgica. La ausencia de atipia celular en el epitelio que recubre la pared del quiste y su carácter secretor de marcadores tumorales especificos demostrado mediante técnicas de inmunohistoquímicas ayudan a su tipificación .
El tratamiento es variable según el tamaño del quiste. Los de gran tamaño como el de nuestro caso, se benefician de la esplenectomía total.
Después de la esplenectomia estos pacientes tienen característicamente valores decrecientes de marcadores tumorales séricos, alcanzando niveles de normalidad en el posoperatorio más inmediato.
Presentamos un caso de quiste epitelial esplénico con marcadores neoplásicos serológicos elevados y hacemos una revisión actual de la literatura al respecto.


 

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Quiste epitelial esplénico -

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Panorámica de la lesión




Introduccion    

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Las lesiones quísticas esplénicas son causa infrecuente de esplenomegalia y 1/3 de ellos son asintomáticos y de hallazgo casual en pruebas de imagen.
Se clasifican etiológicamente como primarios ó verdaderos, parasitarios y pseudoquistes ó secundarios, casi siempre post-traumáticos.Los primarios pueden según el tipo de revestimiento epidermoides (10% del total de lesiones quísticas ó pseudoquístcicas), dermoides ó simples.
Existen algunas hipótesis de histogénesis para explicar los quistes verdaderos.
Es rara la presencia de sintomatología, a veces con síntomas derivados de complicaciones y elevación serológica de ciertos marcadores
Su tratamiento depende principalmente del tamaño y complicaciones sobreañadidas.
Presentamos un caso con elevación de marcadores tumorales y su seguimiento, junto con la revisión bibliográfica pertinente

 

Material y Métodos    

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CASO CLÍNICO: Mujer joven sin antecedentes de interés que consulta por molestias respiratorias tras el ejercicio físico , y sensación de bulto en hemiabdomen izquierdo.

Exploración: Se la realiza una placa de torax identificándose un ligero derrame pleural izquierdo con elevación del hemidiafragma de ese mismo lado.Se la descubre una gran masa esplénica realizándose un TAC corporal, evidenciándose una lesión ovárica derecha, un nodulo esplénico y un pequeño quiste en el polo inferior del riñón izquierdo. Se la realiza análisis de sangre con estudio de marcadores tumorales, detectándose un CA 19-9 un y CA125 moderadamente elevados.

Tratamiento: Con el diagnóstico de probable tumor ginecológico con metástasis esplénica se realiza laparotomía abdominal . En el acto quirúrgico se comprobó que la lesión del ovario era un quiste luteínico, confirmandose mediante su estudio intraoperatorio . El abordaje de la lesión esplénica mostró una gran lesión tumoral sustituyendo al tejido esplénico habitual y pegado a la pared gástrica . Se realizó esplenectomia total. Mediante una 2ª intraoperatoria realizada en la pieza quirúrgica se llegó al diagnóstico de quiste epitelial benignode bazo. Posteriormente se extirpó el quiste urinario situado en el polo inferior del riñón izquierdo.

Macroscopía: La pieza de esplenectomía excedía moderadamente el peso habitual. Tenía una pared posterior gruesa blanco-azulada y de aspecto fibroso(Foto 1). Al corte longitudinal se reconoció una cavidad quística aparentemente unilocular y de contenido líquido sanioso. Ocupaba las 8/10 partes de todo el bazo. La pared interna era lisa y en la zona donde se reconocía el remanente esplénico el quiste se continuaba con varios quistes de menos tamaño, con un contenido semejante ,sanioso y a veces hemorrágico, que conferían a la zona un aspecto microquístico hemorrágico.(Foto 2) . El revestimiento de la pared era una hilera de epitelio de aspecto escamoso sin atipia (Foto 3) y como tal se informó en el diagnóstico intra-operatorio.
Microscopía: El estudio definitivo del quiste renal mostró cavidades con un revestimiento epitelial cilíndrico (Foto 4) y a veces de tipo escamoso (Foto 5). No se encontraron alteraciones celulares tumorales y el estudio inmunohistoquímico realizado en varias zonas diferentes del quiste mostró en el epitelio queratina AE1/AE3 ++ (Foto 6); Cam.5.2+ + (Foto 7);EMA + (Foto 8); CEA + (Foto 9); CA125++ (Foto 10);CA19-9++ (Foto 11) ;y CD34- (Foto 12) ;CD68- (Foto 13);S-100-

 

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Foto 1 -

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Superficie del quiste con cápsula fibrosa


  Foto 2 - <div style=fiogf49gjkf0dInterior de pared quística">
Foto 2 -

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Interior de pared quística


  Foto 3 - <div style=fiogf49gjkf0dPanorámica histológica de la lesión x10">
Foto 3 -

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Panorámica histológica de la lesión x10


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Foto 4 -

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Revestimiento de la pared quística por epitelio cilíndrico x40


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Foto 5 -

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Nótese en la parte inferior derecha el aspecto escamoso de la pared quística x20


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Foto 6 -

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K AE1-AE3 x20


  Foto 7 - <div style=fiogf49gjkf0dCAM 5.2 x10">
Foto 7 -

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CAM 5.2 x10


  Foto 8 - <div style=fiogf49gjkf0dEMA x20">
Foto 8 -

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EMA x20


  Foto 9 - <div style=fiogf49gjkf0dCEA x20">
Foto 9 -

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CEA x20


  Foto 10 - <div style=fiogf49gjkf0dCA 125 x40">
Foto 10 -

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CA 125 x40


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Foto 11 -

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CA 19.9 x20


  Foto 12 - <div style=fiogf49gjkf0dCD 34 x10">
Foto 12 -

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CD 34 x10


  Foto 13 - <div style=fiogf49gjkf0dCD 68 x10">
Foto 13 -

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CD 68 x10




Resultados    

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 Seguimiento:  La paciente fue dada de alta asintomática 8 días después de la intervención. En las revisiones posteriores los niveles en sangre  de los marcadores tumorales    descendieron paulatinamente hasta alcanzar niveles normales

 

Discusión    

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Los quistes esplénicos no parasitarios son infrecuentes . Su carencia de sintomatología inicial les hacen aun más  difíciles de diagnosticar, no siendo infrecuente su hallazgos tras un exploración radiológica ( ecografía ó TC ) por otras causas o bien que alcancen un tamaño que origine complicaciones sintomáticas.

Las lesiones quísticas primarias esplénicas pueden   ser congénitas o adquiridas.  Son más frecuente en el sexo femenino, en edades medias de la vida y las formas congénitas tienen una edad de presentación más temprana. Los tumores vasculares benignos como hemangiomas y linfangiomas y los quistes epiteliales dermoides o epidermoides son los diagnósticos más probables.

Los quistes epiteliales benignos esplénicos suelen ser asintomáticos en sus comienzos, por lo que sólo se diagnostican entre el 30 y el 35% antes de la cirugía. Actualmente son la ecografía y la tomografía axial computerizada las que ayudan a su diagnóstico. 

Tienen esta lesión una característica clínica poco frecuente que le da  su  carácter único a la vez que dificulta el diagnóstico .  Se acompañan de una elevada concentración sérica de CA 125 y CA19.9. Estos marcadores tumorales no son específicos ,pero suelen elevarse en tumores de los  aparatos digestivo y ginecológico.   

Su diagnóstico clínico puede ser difícil sobre todo  en casos como el de nuestra paciente en el que, a la elevación de los marcadores tumorales CA19-9 y CA125 , se unía la presencia de varias lesiones sospechosas, una de ellas en el ovario, que planteaban un posible origen tumoral metastático de la lesión esplénica. Por ello hay que descartar la presencia simultánea de cualquier tumoración maligna del aparato digestivo o ginecológico que los justifiquen. A ello puede contribuir adecuadamente el estudio intraoperatorio de los hallazgos quirúrgicos como hicimos  en nuestro caso.  

La naturaleza benigna del epitelio de la pared del quiste se confirma mediante un minucioso estudio microscópico realizado en distintas zonas de la pared quística  . La relación entre el quiste y los valores séricos de marcadores tumorales  se evidencia mediante el correspondiente estudio inmunohistoquímico realizado en el epitelio del quiste  detectando la presencia de  los mismos marcadores tumorales que están elevados  en la sangre periférica y la confirmación del descenso de sus niveles séricos después de la esplenectomía.  Los trabajos  que presentan casos similares citan un comportamiento semejante de los marcadores tumorales. Su descenso y normalización posterior a la esplenectomía ayuda a confirmar su interrelación. Hay poca bibliografía al respecto pero los autores citan su posible secreción por el epitelio del quiste esplénico para pasar posteriormente a la circulación  sanguínea. 

El tratamiento de elección en este tipo de lesión es variable  . La cirugía esta indicada dado su dificultad diagnóstica y a las dimensiones que llegan a alcanzar estos quistes  que no infrecuentemente  producen complicaciones sintomáticas.

La esplenectomía parcial o total parece el tratamiento de elección adecuado en quistes que como el nuestro tiene gran tamaño ,con un seguimiento clínico posterior de los pacientes.

 

Conclusiones    

Agradecimientos    

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Al Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario del Río Hortega, por su hogareña acogida y compañerismo.

 

Bibliografía    

 1.- Cowles R. A., Yahanda A. M.. Epidermoid Cyst of the Spleen. Im Clin Surg 227. 2000

 2.-Equenique-Elizondo M .- Quistes epidérmicos esplénicos. Cartas al editor. Rev.Esp. Enf. Dig.( Madrid ) vol.95 nº2,pp157-160.2003

 3.-Hernández-Silverio N., Barranco A., Pérez Palma J., Herrera I., Díaz-Flores L.- Quiste esplénico epidermoide. Estado actual del problema. Cir. Pediatr 17:159-163.2004

 4.-Higaki, Koichi M. D.; Jimi, Atsuo M. D.; Watanabe, Jiro M. D.; Kusaba, Akiko M. D., Kojiro, Masamichi M. D.Epidermoid cyst of the spleen with Ca19-9 or Carcinoembryonic Antigen productions: Report of three cases. Am J Surg Pathol vol 22 ( 6 ) 704-708. June 1998

 5.-Ishibashi R., Sakai T.,Yamashita Y. y otros. Benign epitelial cyst of the spleen with a high production of carbohydrate antigen 19-9. Int.Surg.Apr-Jun.84(2). Pp151-4.1999 
 6.-Seguel Ramírez F, Alonso Calderón J.L., Ollero Caprani J.M., Rollán Villamarín V. Quistes epidermoides de bazo y esplenectomía parcial. Cir Pediatr 16:95-98. 2003
 

 

 

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