Ecuador

El tumor de células granulares es un tumor poco frecuente, de localización muy variable, habiéndose encontrado en diversos lugares como cavidad oral, región rectosigma, pulmón y en numerosos otros sitios anatómicos. Se consideran como criterios de malignidad el tamaño tumoral (>de 5 cm), atipia celular, celularidad incrementada, áreas de necrosis y actividad mitótica mayor de 2 por 10 phc.
El presente caso es de localización interescapular, su tamaño superó los cinco centímetros (7cm), presentó áreas celulares con atipia multifocal, pequeñas áreas de necrosis y ocasionales imágenes mitóticas (< de 2 por 10 phc), además antecedente de recidiva local con adherencia a tejidos blandos, características que son encontradas tanto en tumores benignos como malignos.
El objetivo principal de la presentación de este caso es el discutir el comportamiento biológico incierto de este tumor, puesto que los hallazgos histopatológicos encontrados no fueron concluyentes para diagnosticarlo como benigno o maligno. Cabe indicar que algunos autores consideran que en muchos casos el único criterio de malignidad es la presencia de metástasis.
El espécimen quirúrgico fue obtenido por biopsia escisional, los cortes fueron incluidos en parafina, teñidos con hematoxilina eosina y estudiados con microscopio óptico.
El diagnóstico final fue TUMOR DE CELULAS GRANULARES DE LA VAINA NERVIOSA DE COMPORTAMIENTO BIOLOGICO INCIERTO, por lo que se recomendó estricto seguimiento y control.

El tumor de células granulares es un tumor poco común, frecuentemente benigno, descrito por primera vez en 1926 por Abrikossoff el que inicialmente lo denominó Mioblastoma de células granulares porque lo creyó de estirpe muscular, pero en la actualidad nadie discute su origen neural en las células de Schwann; su localización es muy variable, habiéndose encontrado en diversos sitios tales como región rectosigma (1), cavidad oral (2), glándula mamaria (3),la lengua y en muchas otras localizaciones como la piel, vulva, laringe, bronquios, esófago, estómago, apéndice cecal, ano, conductos biliares, páncreas, vejiga urinaria, útero, la glándula pituitaria, y tejidos blandos.(4)
Se presenta a cualquier edad pero la edad promedio es de 50 años, siendo muy rara su presentación en niños, aunque se ha reportado una aparición en la base de la lengua de un recién nacido.(5)
Histoquímica positiva para P.A.S. Inmunohistoquímica positiva para N.S.E., proteína S:100 y vimentina.(6)

PRESENTACION DE CASO

Paciente masculino de 35 que presenta en la región interescapular crecimiento tumoral recidivante en tejidos blandos (Diagnóstico previo de “Schwannoma de células granulares totalmente escindido” seis meses antes) el que llegó a medir hasta 7 cm de diámetro mayor, palpándolo firme, inmóvil fuertemente adherido a tejidos circundantes, procediéndose a realizar una exéresis amplia de la lesión. Microscópicamente se observa neoplasia de la vaina nerviosa, de células con citoplasma amplio granular eosinofílico agrupados en nidos y áreas en sábana fig_1, con lo que se establece el diagnóstico de tumor de células granulares, el que se podría considerar recidivante o residual con neo crecimiento tumoral. A diferencia del primer diagnóstico, esta neoplasia presentaba algunos signos histológicos de agresividad como son áreas muy celulares, fusiformes con atipia multifocal fig_2, pequeñas áreas de necrosis fig_3, núcleos grandes vesiculosos hipercomáticos con prominentes nucleolos eosinófilos fig_4 y ocasionales imágenes mitóticas (< de 2 por 10 phc) algunas atípicas fig_5.

MATERIALES Y METODOS

La biopsia fue obtenida por exéresis amplia, procesada mediante el método tradicional con inclusión en parafina, cortes a 6 micras, teñidas con H/E y fueron examinadas con microscopio óptico de luz.

RESULTADO

TUMOR DE CELULAS GRANULARES DE LA VAINA NERVIOSA DE COMPORTAMIENTO BIOLOGICO INCIERTO

El tumor de células granulares es un tumor frecuentemente benigno con características histológicas sutiles como son células redondeadas o poligonales de carácter uniforme, con un núcleo clásicamente pequeño picnótico central y un citoplasma eosinófilo granular. La forma y el tamaño de los núcleos varían poco, pero algunas áreas pueden mostrar grados leves a moderados de pleomorfismo nuclear. Se consideran como criterios de malignidad el tamaño tumoral (>de 5 cm), atipia celular (núcleo grande, vesiculoso y nucleolo prominente), celularidad incrementada, áreas de necrosis y actividad mitótica mayor de 2 por 10 phc (7),(8). Algunos autores consideran un rango de 1 mitosis por 10 phc como criterio de malignidad (7). Este caso presenta algunos de estos criterios, tales como un tamaño tumoral de 7 cm, áreas multifocales de atipia celular, celularidad incrementada con células fusiformes, áreas focales de necrosis (áreas con detritus celulares), pero una actividad mitótica esporádica (< de 1 por 10 phc) algunas atípicas. Estos hallazgos sumados a una supuesta recidiva tumoral. A pesar de todo muchos autores consideran que todos estos criterios no son distintivos ni característicos de malignidad y que hasta ahora solo se considera como criterio real de malignidad a la presencia de metástasis (6),(7),(8),(9). Cuando presentan algunos de estos criterios previos a la presencia de metástasis se considera un tumor de potencial maligno incierto (7) y por todo lo discutido a este caso se consideró dentro de este grupo.

COMENTARIO

El objetivo principal de la presentación de este caso es el discutir el comportamiento biológico incierto de este tumor, puesto que los hallazgos histopatológicos encontrados no fueron concluyentes para diagnosticarlo como benigno o maligno. Cabe indicar que algunos autores consideran que en muchos casos el único criterio de malignidad es la presencia de metástasis. Además de contribuir con la casuística y nueva topografía de este tumor. Se decide entonces mantener una actitud expectante con controles permanentes del paciente.

1 Chinchón D , Díaz A, Giles M, Travado, P, Cabrera R, Marcilla D, Mendoza E. Tumor de células granulares; localización atípica en la unión recto-sigma. V Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía-Patológica. Sevilla España 2002.
2 Fernández N, Miranda J. Mioblastoma de células granulosas. Presentación de un caso clínico. Rev Cubana Estomatol. La Habana- Cuba 2002;40(1):33-6
3. Fuñez R, Robles L, Rodrigo I, González C, Tumor de células granulares de mama, V congreso virtual hispanoamericano de anatomía patológica. España. 2002.
4. Ackerman, Surgical Pathology. Marzo 1998.
5. Sarmiento M, Acosta J. Mioblastoma de células granulosas de la base de la lengua en el recién nacido. www.infomed.sld.cu/revistas/ped/vol 74_3_02/ped 113202.
6. Jonathan I. Epstein, Johns Hopkins Atlas of Surgical Pathology on CD-ROM. 1999.
7. Stephen Sternberg, Diagnostic Surgical Pathology. 3ra ed. Lippincott Williams & Wilkins. 1999.pag 191
8 Franz M Enzinger, Tumores de tejidos blandos, ed. Panamericana, 2da ed. Buenos Aires-Argentina. 1997.
9. Brooks JJ. Malignant granular cell tumors (“myoblastomas”). In: Williams CJ, Krikorian JG, Green MR, Raghavan D, eds. Textbook of uncommon cancer. Sussex, England: John Wiley & Sons, 1988:669–682. )

El 23/3/2004 12:12, Dra. Julia Cruz Mojarrieta. Instituto Nacional de Oncologá . C . Haban dijo: