Cuba

Se presenta un caso poco frecuente de un tumor Sarcomatoso de la cavidad bucal, de una paciente joven de 24 años de edad, localizado en el maxilar superior a nivel de la premaxila de crecimiento rápido, se realiza biopsia incisional que informo sarcoma fusocelular con imagen epitelioide.
El tumor fue marcado con un panel de anticuerpos monoclonales siendo positivo para vimentina, desmina y focalmente para citoqueratina concluyéndose como un leiomiosarcoma de grado de malignidad intermedia.Se realiza tratamiento quirúrgico consistente en una Maxilarectomía parcial más reconstrucción. El estudio anatomoclìnico informa infiltración del hueso confirmándose dicho diagnóstico B (03-1054), decidiéndose poliquimioterapia y a los once meses la paciente presenta tumoración cervical izquierda, se realiza BAAF que informa metástasis de un tumor sarcomatoso.
Posteriormente es operada practicándosele una disección funcional de cuello izquierdo encontrándose una adenopatía metastasica concluyente de un leiomiosarcoma. La paciente continuará con radioterapia en región cervical.

Los tumores malignos de la cavidad bucal conforman un grupo heterogéneo de lesiones siendo los carcinomas de la lengua los labios, la encía y el paladar los más frecuentes y dentro de ellos la variante epidermoide(18). Las lesiones sarcomatosa originadas en los huesos y los restos dentarios no son infrecuentes; dentro de los sarcomas de los tejidos blandos el rabdomiosarcoma y el sarcoma neural son los que predominan; otros sarcomas son infrecuentes excluyendo el linfoma (18).

Se examinaron los archivos de patología quirúrgica del Hospital Calixto García en un periodo de 15 años y solo se encontraron 3 lesiones sarcomatosas que comprometieron la cavidad bucal todas dependientes de los huesos. El resto de las lesiones malignas eran de estirpe epitelial. Nuestro caso es una lesión sarcomatosa que se presentó en reborde alveolar y encía del maxilar superior.

Presentación del caso:
Se presenta una paciente joven de 24 años de edad de procedencia rural y antecedentes de salud que acude a consulta con una lesión aumentada de color a nivel del maxilar superior en región de incisivos centrales de aproximadamente 2 cm. de diámetro con un diagnostico de otro centro que informa una hiperplasia gingival se inscribe en nuestro centro y se toma nueva biopsia que informa tumor sarcomatoso fusocelular y epitelial cuya histogénesis no puede ser completamente esclarecida en base a estudios convencionales. Se aplicó un panel de anticuerpos monoclonales en los E.U. que incluyó Desmina, Actina músculo específico, E.M.A., Citoqueratina, S-100 proteína; siendo altamente positiva para la Desmina, Actina músculo específico y focalmente para la Citoqueratina, el resto de los marcadores fueron negativos. Se concluyó como un leiomiosarcoma de grado de diferenciación intermedia con imagen epiteliode. La enferma fue sometida a una tumorectomía que incluyó la maxilerectomía parcial con márgenes quirúrgicos amplios. Se reafirma el diagnóstico histológico del leiomiosarcoma. La enferma recibe tratamiento con radioterapia y varios meses después presenta una adenopatía en la región lateral del cuello que se punciona resultando una metástasis de un leiomiosarcoma. Se realiza vaciamiento funcional de cuello confirmándose el diagnóstico un Dos adenopatias metástasicas que presentaban ruptura de la cápsula. La enferma ha sido programada para radioterapia local.



Análiosis anatomopatológico:
Se recibe pequeño fragmento de tejido de 1 cm. blanquecino que se procesa integro. Informe anatomopatológico B 03-415. Tumor maligno con imagen epiteliode y sarcomatoso compuesto por abundante células claras vacuolizadas y fascículos cortos y largos de células fusiformes de 3 a 5 mitosis por campo, el epitelio bucal estaba integro, la necrosis estaba ausente, el diagnostico final fue de tumor fusocelular y epitelioide maligno posiblemente leiomiosarcoma. Pendiente de estudio inmunohistoquimico aunque las coloraciones convencionales con técnicas de PAS y Tricromica orientaban hacia un leiomiosarcoma.
El tumor fue marcado con Vimentina, Desmina, Citoqueratina, Actina músculo específico, S-100 proteína y Anfígeno de membrana epitelial y CD34. Siendo positivo para Vimentina, Desmina y focalmente para la citoqueratina concluyéndose cómo un leiomiosarcoma moderadamente diferenciado de grado de malignidad intermedia con imagen epitelioide.
Sin embargo no habían cambios en cuánto a anaplasia, mitosis pero el patrón era poco epitelioide y más fusocelular marcadamente positivo con tricromica de Mallory.

Los leiomiosarcomas son tumores malignos que se originan en los músculos lisos de los tejidos blandos y mesénquimas viscerales(1-17). Representan el 7% de todos los tumores malignos de las partes blandas. Se ubican con alta preferencia en el retroperitoneo y mesenterio(10). Su ubicación en el útero y el tracto digestivo es bastante frecuente (1,3,7,10). Histológicamente presentan algunas variantes histológicas que incluyen leiomiosarcoma convencional, el epitelioide, el pleomórfico, el mixoide y el vascular (10). Es necesario examinar en los leiomiosarcomas el conteo mitótico, el tipo de necrosis y el pleomorfismo. Siendo la necrosis uno de los índices más importantes para predecir comportamiento biológico. Algunos leiomiosarcomas pueden presentar pequeño tamaño, fundamentalmente aquellos que se localizan en la dermis(9). Los que se ubican en las partes blandas y el retroperitoneo la mayoría supera los 5 cm en el momento de la extirpación y diagnóstico(10). La ubicación fuera de los sitios convencionales ha sido reportada en el hueso, mama masculina, la vagina, los senos maxilares, en el escroto, en las venas pulmonares(12-17), etc. La evaluación histológica convencional es variable, por ejemplo en el útero un alto índice mitótico no es siempre un factor paras predecir agresividad; sin embargo en el tracto digestivo pequeño número de mitosis puede ser un factor altamente adverso en la biología del tumor. Las técnicas convencionales son muy útiles dentro de ellas la tricrómica de Mallory reflejan la diferenciación tumoral al igual que la técnica de PAS es positiva en algunas de sus variantes. La inmunohistoquímica y la M/E son de alto valor para la confirmación histogénetica de este tumor. En nuestro caso fueron útiles las coloraciones convencionales y la inmunohistoquímica. Su ubicación fuera de los sitios convencionales con alta agresividad biológica junto ala imagen universalmente epiteliode y clara que presentaba en la primera biopsia ha hecho a este tumor presentar algunas cualidades que lo sitúan fuera del espectro convencional.

Conclusiones :
Presentamos un caso poco frecuente de un leiomiosarcoma de la cavidad bucal que mostraba imágenes epitelioides y clara que ha progresado rápidamente con metástasis ganglionares en una enferma joven sin antecedentes patológicos conocidos. Revisamos los archivos de patología quirúrgica de Dos grandes instituciones y no encontramos ningún diagnóstico similar. La bibliografía revisada recoge escasos leiomiosarcomas fuera de las localizaciones convencionales, nuestro diagnóstico fue confirmado por técnicas de inmunohistoquímica.

Bibliografía:
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