María del Carmen López Peña[1], Mercedes Caba Molina[2], José Aneiros Fernández[2], José Javier López Caballero[2] (1) Hospital Santa María del Rosell, Cartagena ESPAÑA (2) Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada. ESPAÑA
La necrolísis epidermica masiva constituye una manifestación infrecuente de la sepsis por meningococo, y , generalmente suele limitarse a extremidades superiores e inferiores, en este orden de frecuencia, estando generalmente asociada a procesos de coagulación intravascular diseminada y a la hipoxia secundaria a la hipoperfusión por el shock.
CASO CLÍNICO:
Niño de 7 meses de edad, con antecedentes de prematuridad que ingresa en el servicio de pediatría por un cuadro de fiebre alta y vómitos.En la evolución sufre deterioro progreasivo de la función renal, anemia, plaquetopenia, y aumento del dímero D, junto con extensas lesiones cutáneas que, en un principio, fueron relacionadas con el tratamiento médico. A lps 9 días del ingreso en el niño desarrolla un fracaso múltiple de órganos, y necrosis epidérmica generalizada, que no responde a terapia intensiva, con resultado final de muerte.
RESULTADOS:
La autopsia reveló un cuadro de necrosis epidérmica masiva en el contexto de un síndrome de Waterhouse-Friedricksen, cuadro isquémico generalizado co síndrome de coagulación intravascular diseminada.
El diagnóstico de sepsis meningocócica se confirmó meciante reacción en cadena de la polimerasa, de muestras obtenidas en la autopsia de sangre y LCR.
CONCLUSIONES:
El presente caso resulta llamativo por lo extenso de la necrosis, lo que impide tratamiento quirúrgico de protección, así como la afectación de espalda y pared abdominal, localizaciones muy poco frecuentes de este tipo de afección.
BIBILIOGRAFÍA
1.Harris, N. J., and Gosh, M. Skin and extremity loss in meningococcal septicaemia treated in a burn unit. Burns 20: 471, (1994)
2.Huang, S., and Clarke, J. A. Severe skin loss after meningococcal infection. Am. J. Dis. Child. 127: 173, (1975)
3.Sotto MN, Langer B, Hoshino-Shimizu S, de Brito T. Pathogenesis of cutaneous lesions in acute meningococcemia in humans: light immunofluorescent and electron microscopic studies of skin biopsy specimens. J Infect Dis. 13, 3506-14, (1976)
4.Toews WH. Bass JW. Skin manifestations of meningococcal infection. An immediate indicator of prognosis. Am J Dis Child;127:173-6. (1971)
La Necrolísis
Epidermica Tóxica (NET) constituye una manifestación infrecuente de la sepsis
por meningococo, que generalmente suele limitarse a extremidades superiores e
inferiores, en este orden de frecuencia, estando ordinariamente asociada a procesos
de coagulación intravascular diseminada y a la hipoxia secundaria a la
hipoperfusión por el shock.1
Se presenta el caso de un niño de 7
meses de edad, con antecedentes de prematuridad, que ingresa en el servicio de Pediatría
por un cuadro de fiebre alta y vómitos, sin alteración del nivel de conciencia
ni signos meníngeos. En los días sucesivos al ingreso el niño comienza condeterioro progresivo de la función renal,
anemia, plaquetopenia, y aumento del dímero D, junto con extensas lesiones
cutáneas que, en un principio, fueron relacionadas con el tratamiento médico,
por lo que se utilizan vendajes con gasas vaselinadas. No obstante las lesiones
epidérmicas se hicieron confluentes y extensas, con amplias áreas de
despegamiento, junto con el deterioro progresivo del paciente.
A los 9 días del ingreso en el niño desarrolla
un fracaso múltiple de órganos, y necrosis epidérmica generalizada, que no
responde a terapia intensiva, con resultado final de muerte.
Se
realizó la necropsia de este niño, donde, como hallazgos del examen externo
destaca la edematización intensa, junto con un despegamiento epidérmico de
prácticamente la totalidad de la superficie corporal, siendo más evidente en
tórax y espalda. (figuras 1,2,3,4)
Los
hallazgos del examen interno fueron los compatibles con un cuadro de sepsis y
un fracaso múltiple de órganos en el contexto de la misma, con necrosis de
suprarrenales, bazo, pericardio, y riñones, junto con lesiones hemorrágicas
intensas en cerebro y cerebelo. (figuras 5, 6,7)
Estos
hallazgos y los del estudio histopatológico, permiten concluir que el niño
padeció un cuadro de necrosis epidérmica masiva en el contexto de un síndrome
de Waterhouse-Friedricksen, cuadro isquémico generalizado con síndrome de
coagulación intravascular diseminada.
El
diagnóstico de sepsis meningocócica se confirmó mediante reacción en cadena de
la polimerasa, de muestras de sangre y LCR obtenidas en la autopsia.
Histológicamente
se evidenció en el estudio cutáneo despegamiento de una epidermis
necróticade una dermis sin apenas
infiltrado inflamatorio, ni, lesiones de los anejos cutáneos.. El escaso
infiltrado se dispone en parches, y con predominio perivascular. Los fenómenos
de coagulación intravascular son mínimos, lo que se atribuye al efecto de la
terapia intensiva.(figuras 8,9,10,11)
FIGURA 1- Extenso despegamiento cutáneo
FIGURA 2-.Marcada epidermólisis con afectación generalizada
FIGURA 3- Epidermolisis. Cianosis acra, Púrpura
FIGURA 4- Epidermólisis y despegamiento cutáneo del tronco posterior y miembros inferiores
FIGURA 5- Extensa hemorragia encefálica y focos hemorrágicos en cerebelo.
FIGURA 6- Focos de hemorragia y necrosis parenquimatosa
FIGURA 7- Hemorragias miocárdicas.
FIGURA 8- Infiltrado inflamatorio dérmico en parches con despegamiento epidérmico focal.
FIGURA 9- Necrosis epidérmica y dérmica superficial. Escaso infiltrado inflamatorio.
FIGURA 10-Despegamiento epidérmico. Escaso infiltrado inflamatorio
FIGURA 11- Infiltrado inflamatorio “en banda” de localización subepidérmica que respeta el acrosiringio y el poro pilar.
La
meningococcemia es una seria enfermedad con una elevada tasa de mortalidad en
las primeras doce horas de ingreso hospitalario. Por otra parte, del 11 al 19 %
de los supervivientes requieren amputación de alguno o varios miembros, o
cirugía plástica extensa debido a las lesiones cutáneas.
La necrolisis
epidérmica se suele producir en un 5-20% de los pacientes con enfermedad
meningocócica y, el diagnóstico de menincococcemia se suele hacer cuando ya han
aparecido las lesiones cutáneas.8
La
necrolísis epidérmica tóxica (NET), junto con el síndrome de Steven-Johnson,
constituyen un espectro de la misma enfermedad, de forma que comparten aspectos
etiológicos, patogénicos, histológicos, y terapéuticos. No obstante, la
patogenia de la NET es poco conocida, pero se aceptan que intervienen
reacciones inmunológicas, y un mecanismo final de apoptosis masiva de
queratinocitos epidérmicos.
Hoy día se
admite que, en la patogénesis, intervienen reacciones inmunológicas en las
cuales se observa la presencia predominante de linfocitos T CD4 en la dermis
más superficial, mientras que en la epidermis se ven linfocitos T CD8 y
macrófagos. En los líquidos de las ampollas se detectan importantes cantidades
de factor de necrosis tumoral. Por otra parte se observan numerosos
queratinocitos muertos por apoptosis y extensas porciones de epidermis
separadas de la dermis.
Se ha
difundido la idea de un espectro de enfermedad que incluye El eritema multiforme,
Síndrome de Steven-Johnson (SSJ), y Necrolisis epidérmica tóxica, sin definir
correctamente los límites entre ellos.5
El cuadro de
NET se caracteriza por la aparición brusca, tras pródromos de cuadro infeccioso
inespecífico (fiebre, catarro…), de lesiones eritematosas, dolorosas,
inicialmente distribuidas de forma simétrica, en cara y extremidades, y que
luego se pueden extender de forma masiva por el resto del cuerpo.
Estas
lesiones pueden comenzar siendo máculas eritematosas, pero pronto, aparece un
signo característico de la enfermedad, la necrosis y el despegamiento de
amplias zonas epidérmicas, que dejan grandes erosiones exudativas. La extensión
del despegamiento suele ser uno de los principales factores pronóstico.
Sólo un 30 %
de los casos hace complicaciones agudas y daño de otros epitelios , que desencadenan
la muerte.5
Aunque tanto
la NET como el SSJ, se asocian principalmente a la toma de fármacos (principalmente
antibióticos), se han descrito casos con cuadro clínico similar asociado a
otras etiologías, como en el trascurso de sepsis.1,5
En estos
casos la necrosis epidérmica se debe principalmente a una vasculitis,
resultante del daño directo del patógeno (Neisseria
meningitidis), y la reacción inmunológica provocada por las toxinas de
este.6
Algunos
estudios demuestran en biopsias realizadas a pacientes en el transcurso de
sepsis meningocócicas, la existencia de un importante daño vascular,
caracterizado por, necrosis endotelial, trombosis, y necrosis de otros
elementos de la pared vascular, como las células musculares, los pericitos, etc...
En muchos de
estos casos se determinó la existencia de inmunoglobulinas y complemento en la
pared vascular, demostrándose además en un elevado número de pacientes un
estado de hipercoagulabilidad.
Todos estos
hallazgos sugieren que las alteraciones histológicas cutáneas de lameningococcemia compartenlos criterios histológicos mayores de la
reacción local de Shwartzman, pero, que deben existir otros factores
inmunológicos implicados en la existencia de estas lesiones cutáneas. 3,8
Estos
pacientes requieren un manejo terapéutico especial, no sólo para tratar los
problemas orgánicos derivados de una sepsis, sino porque en la mayoría de los
casos las lesiones cutáneas provocadas por la epidermólisis pueden superar el
30% de la superficie corporal, lo que aumenta la morbilidad y mortalidad, lo
que hacen que requiera un manejo inicial en unidades específicas de quemados,
con desbridamiento quirúrgico en un primer tiempo y trasplante autólogo
posterior.2,6,7
El
presente caso resulta llamativo por lo extenso de la necrosis, lo que impide
tratamiento quirúrgico de protección, así como la afectación de espalda y pared
abdominal, localizaciones muy poco frecuentes de este tipo de afección.
Harris, N. J., and Gosh,
M. Skin and extremity loss in meningococcal septicaemia treated in a burn
unit. Burns 20: 471, (1994).
Huang, S., and Clarke, J.
A. Severe skin loss after meningococcal infection. Am. J. Dis. Child.
127: 173, (1975).
Sotto MN, Langer B,
Hoshino-Shimizu S, de Brito T. Pathogenesis of cutaneous lesions in acute
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