Sarcoma de Células Dendríticas Foliculares. Presentación de un caso.

Dr Julio César Pérez Suárez^[1], Profesor Agustín Chong López^[1], Profesor Israel Borrajero Martínez^[1]
(1) Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras CUBA

Resumen:

Las células dendríticas foliculares al parecer son células derivadas de elementos estromales  pluripotenciales de la médula ósea, por su semejanza con los miofibroblastos.

El Sarcoma de células dendríticas foliculares es una rara neoplasia, caracterizada por la proliferación maligna de células redondas o fusocelulares, que presentan figuras morfológicas e inmunofenotípicas de células dendríticas foliculares.

 Presentación de caso.

Paciente masculino de 43 años, con antecedentes patológicos personales de salud, que acude por aumento de volumen de la región inguinal derecha.

Examen Físico:

Lesión nodular, no dolorosa, de 3cm, dura, no adherida a planos profundos, no cambios de coloración de la piel que la cubre, no  modificación con los cambios de posición, los esfuerzos, la tos ni con la palpación,  impresiona una adenopatía patológica.

Diagnóstico clínico. Síndrome adénico. Se decide exéresis para diagnóstico definitivo.

Examen macroscópico:

Pieza quirúrgica correspondiente a ganglio linfático de 3 cm de diámetro mayor, de consistencia dura, forma redonda, color pardo grisáceo, al corte sólido, con áreas de hemorragias.

Examen microscópico:

Se observa corte histológico correspondiente a ganglio linfático que muestra pérdida total de la arquitectura y proliferación de células neoplásicas malignas con patrón  nodular y arremolinado en región folicular y espacios perivasculares rodeados de linfocitos residuales. Las células tumorales son desde fusocelulares a redondas, con citoplasma eosinofílico, de moderada cantidad y bordes imprecisos,  núcleos fusocelulares y redondos con cromatina vesicular con nucleolo  pequeño,  entremezcladas con linfocitos que recuerda un timoma o un carcinoma tímico, las mitosis son frecuentes.

 Inmunofenotipo: CD21 positivo, proteína S100 positivo en células aisladas, CD68 negativo, CD1a negativo, LCA negativo en celulas tumorales; y positivo en linfocitos residuales, VIM negativo, EMA negativo, CD30 negativo,CK negativo.

Diagnóstico Histológico: Sarcoma de Células Dendríticas Foliculares de localización ganglionar.

Introducción    

Sarcoma de Células Dendríticas Foliculares. Presentación de un caso.

Las células dendríticas foliculares son células derivadas del estroma,  localizadas tanto en los folículos primarios como en los folículos secundarios de células B, que parecen estar  estrechamente relacionadas con los progenitores estromales de la médula ósea  por su  semejanza con los miofibroblastos. Son una población celular no emigrante que forma una estructura que sirve de  soporte estable para los folículos a través de uniones célula-célula y mediante desmosomas ^1,2.

Ellas atrapan y presentan antígenos a las células B,  almacenan   inmunocomplejos en la superficie celular por largos períodos de tiempo y promueven la respuesta humoral.

Una proliferación hiperplásica de células dendríticas foliculares puede  encontrarse en  el tejido linfoide en diferentes condiciones  tanto reactivas como neoplásicas, como por ejemplo en la hiperplasia  folicular, linfomas no Hodgkin y linfomas de  Hodgkin.

El Sarcoma de células dendríticas foliculares es una rara neoplasia, caracterizada por la proliferación de células redondas o fusocelulares, que presentan figuras morfológicas e inmunofenotípicas de células dendríticas foliculares ^{1, 2}.

Presentación de un caso:    

Presentación de Caso:

Paciente masculino blanco con antecedentes patológicos personales de salud que acude por aumento de volumen de la región inguinal derecha.

Examen Físico:

Lesión nodular, no dolorosa, de 3cm, dura, no adherida a planos profundos, no cambios de coloración en la piel que la cubre, no se modifica con los cambios de posición, los esfuerzos, la tos, ni con la palpación. Por estudios imagenológicos no se detectó ninguna otra alteración en el resto del organismo.

Diagnóstico clínico. Síndrome adénico. Se decide exéresis para diagnóstico definitivo.

Estudio anatomopatológico:    

Examen macroscópico:

Pieza quirúrgica correspondiente a ganglio linfático de 3 cm de diámetro mayor, de consistencia dura, forma redonda, color pardo grisáceo, al corte sólido, con áreas de hemorragias.

Microscópicamente:

Corte histológico correspondiente a ganglio linfático en el cual se observa pérdida total de la arquitectura y proliferación de células con patrón nodular y espacios perivasculares, que encajan como fichas de un rompecabezas,  las células   tumorales  son fusocelulares y redondas con citoplasma que presenta bordes imprecisos, con variada cantidad de citoplasma eosinófilo, núcleos fusocelulares y redondos con cromatina vesicular y nucleolo  pequeño, entremezcladas con linfocitos que recuerdan un timoma o un carcinoma tímico, las mitosis son frecuentes. 

Inmunofenotipo: En los cortes examinados se obtuvieron los siguientes resultados:

CD1a -, Proteína S-100-, CD 68-, LCA-,  CD30-, CK-, VIM- y CD21 + en el 100 % de las células tumorales.

Diagnóstico definitivo: Sarcoma de Células Dendríticas Foliculares de localización ganglionar.

Fig. 1. Sarcoma de células Foliculares dendríticas. A H/E x 100, Ganglio linfático con pérdida total de su arquitectura, con un patrón que recuerda un timoma. B H/E x 200. Linfocitos residuales en localización perivascular. C H/E x 400 Se observa células con alto grado de atipia citológica y presencia de mitosis.

Fig.2 H/E x 400 Sarcoma de Células Dendríticas Foliculares. Presencia de celulas tumorales redondas y fusocelulares con citoplasma indistinto.

Fig.3 I.H.Q. E CD21 x 100. Positividad en células tumorales. F CD21 x 400 positivo en células tumorales. G proteina S-100 Negativa en celulas tumorales.

Fig. 3 IHQ. H C1a x 200, I CD 68 x 200, J Vim x 400 Inmunorreacción negativa en células tumorales.

Discusión:    

 Antiguamente esta neoplasia se clasificaba como linfoma, sarcoma o neoplasia histiocítica. Actualmente la WHO la agrupa en la categoría de  Neoplasias Histiocíticas y de Células Dendríticas.

I Tumores derivados de las células de Langerhans.

a- Histiocitosis de células de Langerhans.

b- Sarcoma de células de Langerhans

II Sarcoma de células dendríticas interdigitantes.

III Sarcoma de células foliculares dendríticas.

IV Otros tumores raros de células dendríticas

a- Tumor fibroblástico de células reticulares.

b- Tumor indeterminado de células dendríticas.

c- Xantogranuloma Juvenil Diseminado.

El sarcoma de células dendríticas es una neoplasia que afecta a individuos en un amplio rango de edad 14 – 77 años, con una media de 44 años, no tiene predilección por sexo.

Pueden tener  localización nodal o  extranodal siendo más frecuente la primera.

Pueden afectar cualquier región ganglionar, las  más frecuentes son la cervicales, axilares y supraclaviculares. La sintomatología del paciente  varía según la localización del tumor primario, la variante histológica  y su asociación o no con otras entidades como por ejemplo la enfermedad de Castleman ^1-6.

Típicamente el tumor  tiene un crecimiento lento,  es  poco doloroso y circunscrito, de gran tamaño, con una media de 5 cm. Puede invadir tejidos vecinos y metastizar fundamentalmente a pulmón, hígado, menos frecuentemente hueso y sistema nervioso central.

Histológicamente está compuesto por celulas desde fusocelulares hasta ovoides, que pueden presentar varios patrones, estoriforme, fascicular, arremolinada, difuso o vagamente nodular. Las células individuales muestran bordes mal definidos y moderada cantidad de citoplasma eosinófilo. Los núcleos son redondos y alargados, con  cromatina dispersa granular o vesicular, nucleolo pequeño pero distintivo y una membrana nuclear delicada. Pseudoinclusiones nucleares, binucleación, y celulas tumorales multinucleadas pueden verse al igual que la presencia de atipia citológica.

El número de  mitosis generalmente  oscila entre 0 – 10 por 10 campo, a mayor aumento puede exceder el número de  30 mitosis por campo. Mitosis atípicas y  áreas de necrosis pueden encontrarse.

Típicamente las células tumorales están mezcladas con pequeños linfocitos, sobre todo alrededor de los vasos. Existen otras figuras morfológicas menos frecuentes como tumor de celulas epitelioides con citoplasma hialino, células claras, células oncocíticas, con estroma mixoide, con espacios quísticos, con prominentes septos fibrovasculares, y mezclado con celulas gigantes osteoclásticas. En raros casos las celulas tumorales se encuentran aisladas en un fondo de linfocitos B pequeños, que conforman nódulos  semejando un linfoma de Hodgkin (variante nodular rica en células B),  o pueden formar lobulaciones y espacios perivasculares que encajan como fichas de un rompecabezas que recuerdan un timoma o un carcinoma tímico, como el caso que presentamos. La variante Pseudotumor inflamatorio ocurre exclusivamente en el Hígado y el Bazo ^{1, 2}.

Inmunohistoquímicamente:

Muestran positividad para uno o varios marcadores de células foliculares dendríticas  como CD21, CD35, CD23, KiM4p y CNA.42. En adición son usualmente positivos para desmoplakin, Vimentina, fascin, para el receptor de crecimiento epidérmico y HLA-DR. Variablemente positivo para EMA, proteína S100  y CD68. Excepcionalmente muestra positividad para CD45, CD20.

La reacción con CD1a, Lysozime, Mieloperoxidasa, CD34, CD3, CD79a, D30 y HMB45 son negativos y el Ki 67 varía en el rango de 1 – 25 %.

El diagnóstico diferencial se debe realizar según la localización y el  patrón histológico con un timoma, carcinoma tímico, histiocitoma fibroso maligno, angiosarcoma, carcinoma indiferenciado con estroma linfoide, carcinoma indiferenciado con patrón fusocelular  y los tumores del estroma gastrointestinal ^{1, 2, 5-8}.

Bibliografía    

Comentarios

- syonghyun nam cha - ESPAÑA  (06/11/2009 12:01:10)

Muy bonito el caso. Recientemente tuvimos un caso pero no presentaba tanta atipia y asociado a un castleman. Se trataba de un chico joven con uma masa mediastínica.

- Julio César Pérez Suárez - CUBA (Autor) (11/11/2009 12:47:26)

Muchas gracias por su comentario. Nos hubiera gustado haber disfrutado las imagenes de su caso en el marco de este evento.
Saludos
Dr. Julio

- Isidro Machado - ESPAÑA  (11/11/2009 19:59:10)

Muy bonito el caso Julio,
seguro te acuerdas de un caso anterior que hubo en ganglio linfático con antecedentes de una Enfermedad de Castleman Hialino-vascular con hiperplasia focal de células foliculares dendríticas y areas focales de sarcoma de células foliculares dendríticas en el mismo ganglio que demuestran la evolución del proceso neoplasico en esta entidad.
Saludos
Isidro

- Oscar Marin - ARGENTINA  (12/11/2009 2:44:35)

Caso interesante e infrecuente, bien presentado. Saludos desde Argentina.-

- Julio César Pérez Suárez - CUBA (Autor) (14/11/2009 0:18:30)

Hola Isidro
Si recuerdo el caso, fue el primer caso que vi de esa patología.
Saludos
Julio

- Julio César Pérez Suárez - CUBA (Autor) (14/11/2009 0:22:35)

Hola Oscar Marin.
Muchas gracias por su comentario. Que bueno que lo encontro interesante. Espero le haya sido útil.
Saludos Dr Julio

- FRANCISCO JOSE MAZORRA MACHO - ESPAÑA  (16/11/2009 12:14:01)

Un caso muy bonito e ilustrativo. No es frecuente. Hay que pensar en las distintas poblaciones de células dendríticas y las lesiones "benignas" (Castleman, Kikuchi, etc) y malignas (leucemias, "linfomas"/ tumores, "sarcomas"/ "linfomas histiocíticos", etc ) que pueden originarse de ellas. Algunas poseen fenotipos PARCIALMENTE coincidentes con poblaciones mieloides y linfoides. Un saludo.

- Lourdes S. Faures Vergara - CUBA  (17/11/2009 1:47:18)

Qué bonito caso tan bien discutido y con ilustraciones magníficas agradezco en particular Categoría de la WHO de las Neoplasias Histiocíticas y de Células Dendríticas, aprendiendo siempre de ustedes, muchas gracias
Dra Lourdes Faurés Vergara

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (17/11/2009 6:02:47)

HOLA
les felicito por su caso, que no es frecuente, pero su revisiòn e imagenes son muy didacticos y practicos y preciso, es un caso excelente, gracias

- Julio César Pérez Suárez - CUBA (Autor) (18/11/2009 23:08:01)

Francisco José Mazorra:
Muchas gracias por su comentario. Nos alegra mucho que le haya gustado.
Saludos
Julio.

Dra. Loudes Faure
Agradecido de sus comentarios y nos alegra mucho que le haya gustado.
Aprovecho para reiterarle que la revisión que presento sobre linfomas está muy interesante.
Saludos Julio

MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ
Muchas gracias por su comentario. Nos alegra mucho que le haya gustado.
Saludos
Julio.

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (21/11/2009 20:39:21)

Julio César, un caso muy interesante y poco frecuente. Yo no recuerdo que hayamos tenido alguno, tendria que hacer la búsqueda. ¡Felicidades! Saludos a los profes y un beso para ti e Ibis.

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (21/11/2009 20:43:11)

Perdón, quise decir a tí e Ingrid. Soy una entretenida. Un abrazo.

- Carmen Martinez de Carvajal Rodríguez - ESPAÑA  (23/11/2009 9:39:05)

Un caso muy interesante y bien ilustrado de este tipo de patología englobado en el interesante grupo de las histiocitosis. Felicitaciones

- Liza Maria Argueta Ruano - ESPAÑA  (28/11/2009 12:33:51)

felicitaciones un caso muy interesante buenas fotografias

- Severino REY Nodar - ESPAÑA  (30/11/2009 9:31:15)

Un caso muy interesante. Hace unos años tuve un paciente joven con este sarcoma y ha evolucionado lentamente pero ya tiene metástasis pulmonar.
Les felicito.
Saludos al Prof. Borrajero y al Prof Chong.