Quiste tímico cervical

Rebeca Ruiz-Onandi^[1], Juan Carlos López^[1], Cosme Ereño^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Basurto (Bilbao) ESPAÑA

El quiste tímico cervical es una lesión poco habitual, de patogénesis poco clara. Predomina en varones (relación varón/mujer es de 2/1) y más del 60% de los casos son diagnosticados durante los diez primeros años de vida.

Presentamos el caso de un varón de 11 años de edad, con historia de tres meses de tumor laterocervical, asintomática. Las distintas técnicas de imagen pusieron en evidencia una lesión quística parcialmente tabicada, de 2,2 x 2,9 x 5,5 cm, localizada en la región laterocervical izquierda, que desplazaba estructuras a través de los espacios paralaríngeo y parotídeo izquierdos y con extensión caudal adyacente al lóbulo tiroideo izquierdo. El estudio histológico de la pieza reveló una lesión quística, tapizada por dos tipos de epitelio (respiratorio y escamoso plano), junto con un infiltrado inflamatorio crónico linfoplasmocitario y tejido tímico.

Este tipo de lesiones son poco habituales, predominan en varones, y generalmente son asintomáticas (80-90%). La localización más frecuente es a nivel de la glándula tiroides, principalmente en el lado izquierdo (60-70%). Generalmente multiloculado, de pared delgada, con revestimiento epitelial, habitualmente plano. La presencia de tejido tímico residual, en la pared o en el componente sólido, es esencial para el diagnóstico.

Introducción    

El quiste tímico cervical es una lesión poco habitual, de patogénesis poco clara. Predomina en varones (relación varón/mujer es de 2/1) y más del 60% de los casos son diagnosticados durante los diez primeros años de vida.  La localización más frecuente es a nivel de la glándula tiroides, la mayoría en el lado izquierdo (60-70%)

Presentación del caso    

Varón de 11 años de edad, con historia de tres meses de tumor laterocervical, asintomática. Negó presencia de síntomas aerodigestivos superiores ni de síntomas constitucionales. La palpación del cuello reveló una tumoración elástica, fusiforme y móvil, desde tiroides hasta el hueco supraclavicular izquierda, que transmitía el latido carotídeo. La piel suprayacente no mostraba alteraciones así como la exploración de cavidad oral, faringe y laringe.

Se realizó estudio tomográfico en series con y sin contraste, en los que se observó una lesión quística parcialmente tabicada, de 2,2 x 2,9 x 5,5 cm, con dos pequeñas calcificaciones puntiformes en su pared, localizada en la región laterocervical izquierda, desplazando estructuras a través de los espacios paralaríngeo y parotídeo izquierdos y con extensión caudal adyacente al lóbulo tiroideo izquierdo. No se objetivaron infiltración de tejidos en vecindad, ni adenopatías de tamaño patológico en el resto de los espacios cervicales. Estas imágenes fueron sugestivas de higroma quístico, siendo poco probable el quiste de segundo arco branquial, ya que no es la localización típica.

Las imágenes procedentes de resonancia magnética (estudios en proyección axial y coronal con técnicas de T1 y T2), mostraron una masa laterocervical izquierda, en el triángulo anterior, polilobulada y septada, con extensión retrofaríngea. En T1 mostraba baja señal y en T2 alta. Estas imágenes sugerían linfangioma, sin poder descartar un quiste branquial de segundo arco (posibilidad más dudosa).

Se recomendó escisión quirúrgica con fines diagnósticos y terapéuticos.

El estudio anatomopatológico reveló una masa irregular, de 5 x 4 x 3 cm, que a los cortes seriados presentaba áreas quísticas de entre 0,2 y 1cm, junto con zonas blanquecinas circunscritas de entre 0,2 y 0,4 cm. A nivel histológico se observaron múltiples áreas de aspecto quístico, de tamaño variable, tapizadas por dos tipos de epitelios. En unos casos, epitelio respiratorio, cilíndrico ciliado, con restos proteináceos en el interior de los quistes. Otras áreas presentaban epitelio escamoso plano. La pieza contenía abundantes granulomas a cuerpo extraño, con agujas de colesterol e histiocitos con hemosiderina, así como restos de hemorragia reciente. Las áreas sólidas presentaban tejido conectivo con infiltrado inflamatorio crónico linfoplasmocitario, tejido tímico y abundantes plexos vasculares.

Con todos estos datos se emitió el diagnóstico de quiste timofaríngeo ductal (representa una variante del quiste branquial).

TC Axial - TC axial

RM - Resonancia Magnética

Foto macro-micro - Macro-micro

Áreas quísticas y sólidas - Áreas quísticas y sólidas

Restos tímicos - Restos tímicos

Granulomas colesterínicos

Comentario del caso    

El quiste tímico cervical es una lesión poco habitual, de patogénesis poco clara. Aunque existen cinco vías de desarrollo del quiste tímico, en los últimos años dos de ellas están siendo más aceptadas:

1. Restos embrionarios del ducto timofaríngeo, del arco branquial o de túbulos tímicos.

2. Degeneración de los corpúsculos de Hassal.

Se trata de una lesión que predomina en varones (relación varón/mujer: 2/1), más del 60% de los casos son diagnosticados durante los diez primeros años de vida y el resto durante las segunda y tercera décadas. Habitualmente asintomáticas (80-90%), aunque se pueden asociar a síntomas progresivos de disfagia, disnea y odinofagia, que generalmente dependen de la localización y del tamaño de la lesión. La localización más frecuente es a nivel de la glándula tiroides, la mayoría en el lado izquierdo (60-70%). La transformación maligna es posible, aunque solo se han documentado casos en adultos.

Generalmente el quiste tímico está multiloculado, presenta una pared delgada con un revestimiento epitelial, habitualmente plano, aunque también puede ser escamoso estratificado, cúbico, columnar o ciliado. Se pueden observar granulomas de colesterol y reacción frente a cuerpo extraño en la pared, así como tejido parotídeo y agregados linfoides en el componente sólido. La presencia de tejido tímico residual, bien en la pared o bien en el componente sólido, es esencial para el diagnóstico.

En el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta el quiste de arco branquial, quiste tirogloso, malformaciones linfáticas como el higroma quístico, degeneración de un linfoma de Hodgkin y la ránula entre otros. La localización así como las técnicas de imagen son importantes para limitar los posibles diagnósticos.

El tratamiento de elección es resección quirúrgica, con fines tanto diagnósticos como terapéuticos.

Comentarios

- MCs Walter Marcial Martínez Rodríguez - CUBA  (03/11/2009 0:49:54)

Hermoso trabajo, bellas imágenes. Por suerte, en nuestros días, comienzan a ser más reproducibles los criterios diagnósticos de la patología del timo; otrora órgano oscuro del que unos pocos decían saber mucho pero, la gran mayoría no sabíamos nada o le teníamos miedo. ¿O es que realmente esta aumentando la frecuencia de las enfermedades del timo?. Por lo pronto los autores verán que nosotros también nos atrevimos a diagnosticar un timoma B1 con predominancia de linfocitos y, nos quedó un caso de autopsia que presentaba un lipotimoma pero, no lo pudimos preparar para este Congreso.

- José Javier Gómez-Román - ESPAÑA  (08/11/2009 12:32:20)

Enhorabuena a los autores por un caso precioso y con unas imágenes, sobre todo la macro-micro impresionantes.
Estoy de acuerdo con Walter Marcial en que la patología del timo es una de las "olvidadas".
Un abrazo para nuestros "vecinos" de Basurto
Javier Gómez

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA  (09/11/2009 13:09:01)

Es curioso como esta entidad, aunque rara, se puede diagnosticar con cierta facilidad por el patólogo, sin embargo con frecuencia no es tan facil de diagnosticar dentro del espectro radiológico.

- Luis Enrique Rendon Solorzano - VENEZUELA  (11/11/2009 16:55:17)

Un bello trabajo (Magistral) PARA UNA PATOLOGIA que tenemos olvidada... felicidades.. me encanto.

- Mónica Saiz Camín - ESPAÑA  (12/11/2009 16:35:44)

Muy bonitas imagenes, en especial espectacular la macro-micro. Un caso infrecuente y muy interesante, es cierto que el timo es uno de los grandes "olvidados" de la AP.... enhorabuena por el trabajo!

- Lenny Marcela Terrazas Sánchez - ARGENTINA  (23/11/2009 18:28:22)

Muy buenas imagenes felicidades me gusto.Quisiera hacer una pregunta en caso de que haya una transformacion maligna cual seria el tumor mas frecuente.Gracias

- Goikoane Cancho Galán - ESPAÑA  (30/11/2009 8:52:40)

Felicidades. Excelente trabajo y magníficas imágenes.

- MARIA ALICIA RIBAO GONZALEZ - ESPAÑA  (30/11/2009 20:20:50)

Un caso muy interesante, gracias por compartirlo.