Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1787. Patología Quirúrgica

Direccion de contacto
Hospital Nacional Enrique Cabrera, Dptos. de anatomía patológica y de Dermatología. Telf casa...833-6594 e-mail..jlsanzca@infomed.sld.cu

Patologías poco frecuentes en Dermatología. Estudio de 7 casos.

Dra.Caridad Pérez Batista[1], Dr.Jorge Froilán Saínz Ballesteros[2], Dr. Orlando González Pérez[3], DR.Julián Manzur Katrib[1], Dra.Claribel Saavedra Ramírez[4], Dra.Lisbet Rodríguez de Armas[5]
(1) Hospital Nacional Enrique Cabrera CUBA
(2) Hospital Nacional E nrique Cabrera CUBA
(3) Hospital Nacional Enrique Cabrera CUBA
(4) Hospital Nacional Enrique Cabrera CUBA
(5) Hospital Fajardo CUBA

Resumen

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INTRODUCCIÓN
En nuestro Dpto. de Anatomía Patológica se estudian todos los años alrededor de 200 biopsias de piel, que se discuten en conjunto con el Servicio de Dermatología. Se analizan patologías dermatológicas frecuentes como las dermatitis, la psoriasis, el liquen plano y otras. También se presentan lesiones de piel pco frecuentes, de gran interés para el Dermatólogo y para el Patólogo.  Entre estas biopsias infrecuentes hemos seleccionado  7, que exponemos a continuación
 
MATERIAL Y MÉTODOS
De un total de 200 biopsias de piel, se escogen 7, infrecuentes, se revisan  sus micro historias y se fotografían para su exposición. Se escogen un milium coloide, una proteinosis lipoídica, una necrobiosis lipoídica diabeticorum, 2 hiperplasias angiolinfoide, una enfermedad de Kimura y un Tumor de Merkel.

RESULTADOS
El milium coloide se presenta histológicamente como se un acúmulo de material hialino en forma de quistes, bien delimitados, que se distingue fácilmente de otras entidades dermatológicas
La proteinosis lipoidica se presenta como un depósito hialino difuso debajo de la epidermis, que hay que diferenciarlo de otras entidades, con correlación clínica y con coloraciones especiales. Pensamos de inicio en la amiloidosis cutánea, pero la lesión era más difusa y el rojo congo fue negativo.
La necrobiosis lipoídica diabeticorum se presenta como una lesión en el dermis profundo , que puede afectar el tejido celular subcutáneo. Es una lesión que  también requiere un diagnóstico diferencial desde el punto de vista histopatológico y el dato clínico de que se trata de un diabético.
Los casos de hiperplasia angiolinfoide se diferencian histológicamente de la Enfermedad de Kimura, que antes se consideraban similares. La presencia de eosinófilos, el aumento de vasos sanguíneos y otros datos histopatológicos permiten, a veces con dificultades, diferenciarlas.
El tumor de Merkel se identifica como un tumor neuroendocrino de la piel, maligno, que dió metástasis en nuestro paciente. Se utilizaron coloraciones especiales. Es un tumor que constituye  un reto para el oncólogo y para el Patólogo, pues requiere un diagnóstico rápido para su tratamiento.  Además, nuestro caso se confundió de inicio con otros tumores de piel, ayudándonos mucho las coloraciones especiales y la inmunohistoquímica.
 
DISCUSIÓN
Se presentan casos que no son frecuentes en nuestro medio, si los comparamos con otras entidades dermatológicas más frecuentes.
El milium coloide y la proteinosis lipoídica son fáciles de diagnosticar, pero la necrobiosis lipoídica diabeticorum es un poco  más difícil.
La hiperplasia angiolinfoide por ejemplo, hace unos años no se separaba  de la enfermedad de Kimura, existiendo en la actualidad parámetros histopatológicos que las diferencian.
El tumor de Merkel es conocido por dermatólogos y patólogos, pero no para todos los oncólogos.
 
CONCLUSIONES
Se presentan 7 casos de patología dermatológica, con estudios clínicos e histopatológicos, con coloraciones especiales y con estudio de inmunohistoquímica en algunos.
Todos los casos menos el tumor de Merkel son recientes, ya que el tumor de Merkel tiene ya unos años de diagnosticado y se pudo estudiar con inmunohistoquímica y apreciar su evolución.


 

Introducción    

En Dermatología hay muchas lesiones corrientes y frecuentes,como el  caso de las dermatitis, las enfermedades bulosas, la psoriasis,el liquen plano y muchas otras.
En nuestro Trabajo escogimos patologías menos frecuentes, la mayoría de ellas recientes con excepción del tumor de Merkel que tiene varios años de estudiada.
El Milium coloide es  una entidad de fácil diagnóstico histopatológico pero que requiere hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades incluyendo la amiloidosis.(1,2,3)
El milium coloide tiene 3 variedades clínicas (4) que son el juvenil, el adulto y el pigmentado ,relacionado este último con el uso de algunos medicamentos.el caso nuestro correspondía a la variedad del adulto.
La proteinosis hialina es una enfermedad de depósito poco frecuente, que tiene implicaciones genéticas y produce un aspecto hialino marcado del dermis.(5,6)
La necrobiosis lipoídica diabeticorum correspondía a una paciente diabética , aunque puede verse en pacientes no diabéticos. En nuestro caaso la paciente presentaba esta lesión en la  pierna derecha; No es fácil el diagnóstico histopatológico.
La hiperplasia angiolinfoide y la enfermedad de Kimura estuvieron durante muchos años consideradas como sinónimos . En la actualidad se consideran distintas entidades.
El  Tumor  de  Merkel es un tumor  maligno neuroendocrino de la piel, no muy frecuente. En nuestro Hospital hubo un caso hace más de  6 años, que fue  tratado en Oncología y seguida su evolución  hasta  su fallecimiento.

 

Material y Métodos    

Revisamos cerca de 200 biopsias de piel de nuestro Hospital durante un año de trabajo y además escogimos un tumor de Merkel de años atrás, seleccionando en total 7 casos de patología dermatológica no frecuentes.
A todos los casos les hicimos numerosos cortes y coloraciones especiales, y aunque tuvimos dificultades con las fotos, pudimos   obtenerlas con una camára digital y el microscopio  Olympus,  desafortunadamente no en todos los casos.
Las fotos  clínicas de piel no pudimos recuperarlas en muchos casos, por ser  del  archivo del Dpto. de Anatomía Patológica  las entidades escogidas.
Efectuamos el diagnóstico diferencial con otras entidades y revisamos trabajos bibliográficos.

 

Resultados    

El milium coloide fue diagnosticado en los primeros meses de este año por dermatología y estudiado en el dpto. de anatomía patológica realizándose el diagnóstico diferencial con el amiloide y otras patologías.
Paciente 27 años
Sexo: Masculino
Fototipo III
Lesión constituida por múltiples pápulas lisas, pequeñas de 1 a 2 milímetros, duras al tacto, algunas traslúcidas, dispuestas en placas hiperpigmentadas en número de 2; que se localizan en tercio proximal de ambos antebrazos, en región anterior y externa; siendo más llamativas en el miembro superior derecho; sitio donde se toma muestra cutánea para estudio histológico.
No hay afectación de otras áreas expuestas a las radiaciones ultravioletas como la región facial, y el dorso de las manos.
No hay trastorno de la sensibilidad.
No hay antecedentes de enfermedad dermatológica personal ni familiar.
En la proteinosis lipoidea se trataba de una paciente de 36 años de edad, con lesiones en la cara y en los brazos, enviada de un Policlínico  con el diagnóstico de posible amiloidosis.
El estudio histológico mostró depósitos hialinos en el dermis papilar y reticular, PAS positivo y negativo  al rojo congo. Por carencia de más datos clínicos se informó como compatible con proteinosis lipoidea.
La  necrobiosis  lipoídica correspondía a una paciente de 56 años diabética con una lesión profunda en la pierna derecha, que fué estudiada y considerada  como tal  y diferenciada de un granuloma anular y de un eritema nodoso.
Los dos casos de hiperplasia angiolinfoide presentaron numerosos eosinófilos y proliferación vascular, mientras que la enfermedad de Kimura mostró prominentes folículos linfáticos con ausencia de eosinófilos
El tumor de Merkel tuvo un comportamiento agresivo y mostró en las coloraciones especiales un patrón neuroendocrino con nidos de células malignas que infiltraban los vasos y que fue positivo a la enolasa neurono-específica. No le  realizamos en esa ocasión sinaptofisina y cromogranina pues el caso ya tiene algunos años.

 

Discusión    

El milium coloide es una  entidad  dermatológica fácil de diagnosticar, pero la diferenciamos con otras enfermedades como la amiloidosis y la elastosis senil. Fué  negativa al rojo Congo, al cristal violeta y  a  la orceína. (figs.1,2,3,4).La pápula biopsiada fue diagnóstica desde el primer momento y además el aspecto clínico era muy característico.
La proteinosis lipoidea muestra una degeneración hialina del dermis papilar y reticular, que puede borrar los anejos de la piel. (fig.5). También hay que diferenciarla de otras enfermedades de depósito.
Se diferencia de la morfea y de otras entidades que engruesan el colágeno del dermis. La morfea se acompaña de infiltrado inflamatorio crónico y puede tener cambios ampollares.
La necrobiosis lipoídica puede verse en pacientes diabéticos y no diabéticos. En nuestro caso se trataba de una paciente diabética, y por tanto podemos añadirle diabeticorum. (fig.6,)  La  b iopsia  presentaba lesión  profunda,irregular, sin bordes definidos  con daño del colágeno, con necrosis y con afectación del tejido celular subcutáneo, habiendo infiltrado inflamatorio. No es fácil de diferenciarla  del   granuloma  anular. Otros diagnósticos diferenciales se pueden considerar como el de una paniculitis, de un eritema nodoso o de otra lesión profunda, pero cuando estas lesiones aparecen en pacientes diabéticos es más fácil el diagnóstico por correlación.
La hiperplasia angiolinfoide mostró poco desarrollo de los folículos linfáticos y marcada hiperplasia de los vasos sanguíneos con aumento significativo de los eosinófilos en el intersticio dérmico. Había campos donde no se observaban eosinófilos y predominaba  la presencia de linfocitos y vasos sanguíneos (fig.7)   Durante muchos años se confundió con la enfermedad de Kimura, pero esta última presenta mayor desarrollo de los folículos linfáticos, con presencia de centros germinativos  y ausencia de proliferación vascular y de eosinófilos.
La hiperplasia angiolinfoide se considera básicamente un desorden de tipo vascular, mientras que la Enfermedad  de  Kimura un trastorno fundamentalmente del tejido linfoide, de los folículos linfáticos.
La hiperplasia angiolinfoide puede presentar también vacuolas dentro del endotelio de los vasos sanguíneos, que ayuda a diferenciarla de la enfermedad de Kimura.
El carcinoma de Merkel fué descrito por primera vez en 1972 por Toker.
Posteriormente se estudió desde el punto de vista ultraestructural (7,8) y también se denominó carcinoma trabecular de la piel. Otros autores (9) lo denominaron carcinoma neuroendocrino de la piel. En realidad, puede tener varios patrones histológicos. (figs.8 y 9)
Wick y colaboradores (10) lo consideran como un tumor maligno  inusual de la piel.
Nuestro caso estaba situado en la región cervical, medía más de 2 cms. de diámetro y desde el punto de vista histopatológico  tenía  patrón  neuroendocrino en nidos de células pequeñas.
Se hizo el diagnóstico diferencial con otros tumores fundamentalmente el linfoma de piel y el melanoma. Algunos autores señalan similitudes (11) del tumor de Merkel con el melanoma.

 

Fig.1 Milium coloide - Múltiples pápulas de pequeño tamaño en la piel, cerca de la zona donde se realizó el ponche.
Fig.1 Milium coloide - Múltiples pápulas de pequeño tamaño en la piel, cerca de la zona donde se realizó el ponche.

Fig.2 Milium Coloide - Lesiones papulosas típicas de la entidad
Fig.2 Milium Coloide - Lesiones papulosas típicas de la entidad

fig.3 Vista a menor aumento del milium coloide - Se observa la lesión con material coloide en su interior. Ocular 10. Obj.10. Coloración Hematoxilinaeosina
fig.3 Vista a menor aumento del milium coloide - Se observa la lesión con material coloide en su interior. Ocular 10. Obj.10. Coloración Hematoxilinaeosina

fig.4 milium coloide a mediano aumento - Se observa la pápula con coloide en su interior. Ocular 10 Objetivo 20 Coloración Hematoxilina- eosina
fig.4 milium coloide a mediano aumento - Se observa la pápula con coloide en su interior. Ocular 10 Objetivo 20 Coloración Hematoxilina- eosina

fig.5 Proteinosis lipoídica - Degeneración hialina de la piel, con engrosamiento del colágeno y desaparición de los anejos. Ocular 10 Objetivo 10. Col-H-E
fig.5 Proteinosis lipoídica - Degeneración hialina de la piel, con engrosamiento del colágeno y desaparición de los anejos. Ocular 10 Objetivo 10. Col-H-E

Fig.6 Necrobiosis lipoídica diabeticorum - Se observan áreas con necrosis en el dermis profundo. Ocular 10.Objetivo 20. Col.H-E
Fig.6 Necrobiosis lipoídica diabeticorum - Se observan áreas con necrosis en el dermis profundo. Ocular 10.Objetivo 20. Col.H-E

Fig.7 Hiperplasia angiolinfoide - Aumento de vasos. Abundantes linfocitos. No se observa folículo linfático. Ocular10. Obj.40. Col. H-E
Fig.7 Hiperplasia angiolinfoide - Aumento de vasos. Abundantes linfocitos. No se observa folículo linfático. Ocular10. Obj.40. Col. H-E

fig.8 Tumor de Merkel - Patrón neuroendocrino del tumor Ocular 10. Obj.40. Col. H-E
fig.8 Tumor de Merkel - Patrón neuroendocrino del tumor Ocular 10. Obj.40. Col. H-E

fig.9 Tumor o carcinoma de Merkel - Patrón histológico que remeda a un linfoma de células pequeñas. Ocular 10. OPbj.40. Col. H-E
fig.9 Tumor o carcinoma de Merkel - Patrón histológico que remeda a un linfoma de células pequeñas. Ocular 10. OPbj.40. Col. H-E

Conclusiones    

1- Hemos presentado 7 patologías poco frecuentes de piel, con correlación histopatológica.

2- El caso más significativo de todos fue el Tumor de Merkel, por su agresividad en la evolución del paciente.

3- Los 2 casos de hiperplasia angiolinfoide presentaban marcado aumento del número de vasos y presencia de eosinofilia, que no presentaba la enfermedad de Kimura.

4- El milium coloide fué de fácil diagnóstico histopatológico.

5- La proteinosis lipoidea y la necrobiosis lipoidea diabeticorum  son casos poco frecuentes, pero hay que tenerlas en cuenta en el diagnóstico y correlación  dermato-patológica.

 

Agradecimientos    

Deseamos expresar nuestro agradecimiento a los Dptos. de Anatomía Patológica y de Dermatología por la colaboración brindada en la confección de este Trabajo.

 

Bibliografía    

1. Rook AJ, Wilkinson E. Disorders of connective tissue. Miscellaneous disorders. Ed. Blackwell Science. Textbook of Dermatology. 6th ed. 1998; 2068-69.

2. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Metabolic diseases: In histopathology of the skin. Philadelphia JB. Lippincott Company. 1990; 452-87.

3. Degos R. Coloid milium. Dermatología. Paris. Ediciones Médicas Flammarion. 1953, 795

4. Sánchez, Pedro y colaboradores. Milium coloide en los pabellones auriculares. Med.cutan.Iber lat. American 2054,33(4)189-190 Internet, 2005

5. Touart DM, Sau P. Cutaneous deposition diseases. Part I. J Am Acad Dermatol 1998; 39:149-171.

6. Hamada T, Wessagowit V, South AP et al. Extracellular matrix protein 1 gene (ECM1) mutations in lipoid proteinosis and genotype-phenotype correlation. J Invest Dermatol 2003 ;120:345-350

7. Toker C. Trabecular carcinoma of the skin. Arch Dermatol 1972; 105:107-110.

8. Tang CK, Toker C. Trabecular carcinoma of the skin: an ultrastructural study. Cancer 1978; 42: 2311-2321

9. Hoefler H, Kerl H, Rauch HJ, Denk H. New immunocytochemical observations with diagnostic significance in cutaneous neuroendocrine carcinoma. Am J Dermatopathol 1984; 6: 525-530.

10.Wick MR, Scheithauer BW. En: Wick MR. Pathology of unusual malignant cutaneous tumors. New York: Marcel Dekker, 1985: 107-18. –

11.Miller RW, Rabkin CS. Merkel cell carcinoma and melanoma: etiological similarities and diferences. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 1999; 8: 153-158.

 

Comentarios

- JOSE MELLADO SORIA - ESPAÑA  (02/11/2009 10:25:08)

Realmente poco frecuentes.
Muy bien ilustrados.

- Esther Pereda Martinez - ESPAÑA  (03/11/2009 11:51:59)

Muy bonitos casos y poco frecuentes. Necrobiosis lipoidicas y carcinomas de Merkel hemos tenido varios recientemente. El resto son aún menos habituales. Muchas gracias.

- Aleida Urquiza Rodríguez - CUBA  (04/11/2009 22:55:58)

Muy interesantes los casos presentados infrecuentes, para nosotros los dermatólogos es de nuestro interés conocer la imagen macro para un diagnostico presuntivo y posterior confirmación histológica.
Felicitaciones al colectivo de dermatológos y patólogos por estos casos poco comunes

- María Cecilia Croci Russo - ARGENTINA  (06/11/2009 4:19:07)

Interesantes y realmente poco frecuentes, y la verdad es que lo que no se piensa o nunca se vio, no se diagnostica, importante ver la imagen macro, ayuda muchisimo.
Gracias por el aporte

- MARIA JOSE LOPEZ POVEDA - ESPAÑA  (09/11/2009 22:53:36)

Un trabajo interesante. Enhorabuena.

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (11/11/2009 21:31:01)

Un trabajo muy interesante, por su buena presentación y la rareza de los diagnósticos recopilados. Se agradece la concisión. Enhorabuena y saludos desde España.

- Mirtha Ines Rios Perez - CUBA  (11/11/2009 23:55:59)

Muy buenas las imagenes y muy interantes, sobre todo por lo poco frecuente, muchas gracias a todos los autores
Saludos
Dra. Mirtha Ines Rios Perez

- Silvia Garcia Martinez - CUBA  (13/11/2009 20:38:06)

Muy interesante resulto el trabajo .Felicidades al colectivo

- Orlando González Pérez - CUBA  (14/11/2009 7:20:00)

Muy interesante los casos presentados, la fotografía clínica e histológica del milium coloide muy buena. Los felicito.
Dra Silvia Teresa Casamayor Martínez

- Orlando González Pérez - CUBA  (14/11/2009 7:20:29)

Muy interesante los casos presentados, la fotografía clínica e histológica del milium coloide muy buena. Los felicito.
Dra Silvia Teresa Casamayor Martínez

- Fernando Terrasa - ESPAÑA  (17/11/2009 16:03:23)

Enhorabuena por la presentación. Realmente son casos infrecuentes y en mi opinión la necrobiosis y la proteinosis, de diagnóstico complejo. ¿Qué cantidad de biopsias de patología quirúrgica ven anualmente? me extraña la poca cantidad de biopsias de piel que realizan, cuando aquí en España suponen aproximadamente el 20-25 % del total de las biopsias de un servicio.
Gracias.
Un saludo.

- SORAYA PANTA - ECUADOR  (18/11/2009 0:44:41)

Material muy util e interesante no solo por ser casos con baja taza de presentación sino por el diagnostico complejo, muy util para tener siempre presente dentro de la casuistica dermatologica, y el aporte cientifico que ofrecen sera de utilidad.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (21/11/2009 4:06:32)

Es interesante revisar entidades no frecuentes, para no olvidarlas. Gracias.

- Jorge Froilán Saínz Ballesteros - CUBA (Autor) (23/11/2009 16:07:38)

Nuestro Hospital es General, con gran cantidad de biopsias de Ginecología, ya que coexiste el Hospitaal Materno con el general. Tenemos muchas biopsias de piel, pero menos que el % de ustedes

- Cira J Velasco Elizalde - CUBA  (24/11/2009 16:14:24)

Muy interesante el trabajo y muy bien ilustrado. Gracias por compartir sus experiencias con nosotros.

- Angel Santos-Briz Terrón - ESPAÑA  (25/11/2009 10:13:18)

Felicidades por el trabajo. Es importante conocer estos casos porque en ellos, incluso con pocos datos clínicos, el papel del patólogo puede ser fundamental.

- Silvia Teresa Casamayor Martínez - CUBA  (25/11/2009 15:47:00)

Reenvío comentario desde mi cuenta de usuario y reitero las felicitaciones.
Muy interesante los casos presentados, la fotografía clínica e histológica del milium coloide muy buena.

- Barbara Mercedes Paula Piñera - CUBA  (27/11/2009 4:08:38)

Muy interesantes las patologias y poco frecuentes, gracias por compartirlas con nosotros.

- Jorge Froilán Saínz Ballesteros - CUBA (Autor) (30/11/2009 18:38:52)

Queremos al terminar el Congreso en el día de hoy agradecer a todos los Profesores y compañeros participantes, por haber debatido el Trabajo en una forma amena y científicca.
Esperamos vernos de nuevo en el próximo virtual con nuevos casos de dermato-patología.
COLECTIVO DE AUTORES

 

 

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